色素性绒毛结节性滑膜炎1例病例分享

相关病史：

患者，男，35岁，发现右足背肿物增大3个月。

手术所见：

肿物呈黄色，与周围组织粘连严重，肿物内见较多脓液。

既往史：

10年前患慢性肾炎，7年前开始规律透析，2年前曾行阑尾切除术。

彩超结果：

右足背皮下软组织内混合回声团（性质待定）。

CT结果：

肋骨、锁骨、腰椎椎体骨质改变，考虑肾性骨病，请结合临床。

病理所见：

肿物1个，体积约5*3*1.5cm，表面灰黄暗红色，见一白色疑似蒂部组织，肿物切面土黄色。

病理图像：

大体

镜下

病理诊断：

（右足背）符合色素性绒毛结节性滑膜炎。

相关知识：

色素性绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）是一种关节滑膜和腱鞘的局部侵袭性良性肿瘤的临床名称。

特点：

①滑膜样单个核细胞破坏性增生，混有多核巨细胞、泡沫细胞、吞噬含铁血黄素的细胞和炎细胞。

②发生于关节外者表现为浸润性生长的软组织肿物。

③WHO软组织和骨肿瘤分类()称其为弥漫型巨细胞肿瘤(diffusetypegiantcelltumour)。

临床要点：

①多发于中青年(≤40岁)，女性稍多见。

②主要累及膝关节，其次为髋、踝、肘和肩关节。

③起病隐匿，关节逐渐肿胀、疼痛、活动受限和关节绞锁。

④关节穿刺可抽出深褐色血性液体。

⑤影像学检查:显示关节高度肿胀，关节腔增宽，腔内密度稍大的分叶状软组织阴影，邻骨可轻微溶骨性破坏。

病理变化：

1.肉眼病变

①滑膜厚而不平滑，形成大小不等的紫红色或褐红色绒毛及大小不等的结节。

②结节有蒂与滑膜相连，色彩多样(白色、黄色和棕色区域交替分布)。

③绒毛与结节间见陈旧性血液。

2.光镜病变

(1)关节滑膜呈绒毛和小结节样增生，表面被覆一层或多层不规则紧密排列的滑膜细胞，细胞界限不清，核圆或椭圆、染色较深。

(2)绒毛和小结节内:

①大小不等的单个核组织细胞样细胞增生，可见核分裂象;

②假滑膜性或假腺样腔隙;

③成片泡沫细胞和含铁血黄素沉积;

④多少不等的多核巨细胞散在和淋巴细胞浸润;

⑤间质纤维化;

⑥浸润关节周围软组织。

病理鉴别诊断：

①腱鞘巨细胞瘤;

②局灶性结节性滑膜炎;

③类风湿关节炎。