骨肌放射专业委员会病例答案七十四

壹

问题1：在提供的MRI图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）

A.病灶边界不清

B.病灶是多血供的

C.病灶包绕周围神经血管鞘

D.病灶对周边骨质有侵犯

答案：D

解析：肌间隙内病变，呈分叶状，T1WI呈等、稍高信号，T2WI呈稍高信号，周围见片状高信号，边界不清，增强扫描病变实质渐进性明显强化，为多血供，病灶中央区可见放射样无强化区，病灶内部可见周围神经血管鞘穿行，邻近骨质未见明显异常。

贰

问题2：根据以上临床资料及影像学表现特点，该病例应考虑哪种病变（单选）

A.软组织炎症

B.软组织创伤

C.软组织良性肿瘤

D.软组织恶性肿瘤

答案：D

解析：该患者为一中老年女性，病程进展快，边界不清，病变包绕周围神经血管鞘，增强扫描病变渐进性明显强化，左侧耻骨联合结节状强化的骨转移灶，因此考虑软组织恶性肿瘤。

叁

问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）

A.纤维肉瘤

B.未分化多形性肉瘤

C.滑膜肉瘤

D.恶性周围神经鞘瘤

答案：B

4临床资料诊断与鉴别诊断分析思路

4.1影像学表现及诊断分析思路

病变位于左大腿近段前内侧骨骼肌内，呈分叶状，周围见T1WI线状低信号假包膜，大小约10.9cm×10.1cm×9.4cm，邻近肌肉推移移位。肿块T1WI呈等、稍低信号，其内见少许更低信号，T2WI呈稍高信号，瘤周见片状高信号，边界不清，增强扫描病变实质渐进性明显强化，周围见片状强化，为周围组织侵及。病变中央区可见辐射样无强化纤维间隔，病灶包绕周围神经血管鞘，左侧耻骨见直径约1.33cm结节状明显强化骨转移灶。以上征象提示病变是一个生长迅速，周围有假包膜，瘤内无明显液化、坏死，其内有纤维组织间隔，周围组织有浸润，远处耻骨转移的恶性软组织肿瘤，结合发病年龄、病变特点，可排除脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性腱鞘巨细胞瘤等，符合未分化多形性肉瘤。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1未分化多形性肉瘤（UPS）

常见于中老年，以躯干、四肢以及腹膜后常见。多单发，位于深部软组织内，呈类圆形，分叶状，可见假包膜，边界多数欠清；T1WI为等、稍低信号，T2WI呈稍高信号或高信号，压脂相以高信号为主，增强扫描肿瘤实质呈明显不均匀强化，病灶内见无强化的低信号分隔带，即“分隔征”，病灶包绕和侵及周围神经血管鞘，该病例除液化坏死不明显，其它均符合UPS表现。

4.2.2纤维肉瘤

可发生于任何年龄，以30-50岁青壮年发病率高，男略多于女，四肢好发，生长缓慢，分叶状或团块状，T1WI上为等或稍高信号，T2WI上多为高信号背景中夹杂低信号分隔或伴随囊变、坏死及出血信号，增强扫描呈中等强化。但光镜下肿瘤细胞由梭形细胞构成，交织成旋涡状，该病例与之不符。

4.2.3滑膜肉瘤

好发于20-40岁年轻人，男性居多（60%），多发生于邻近四肢关节或骨干旁软组织，分叶状或团块状软组织肿块，邻近骨质多出现侵蚀性或压迫性骨质破坏，MRI上肿块内部信号较均匀，T1WI上肿瘤呈等或稍高信号，在T2WI上肿瘤表现为明显高信号，增强扫描呈明显强化。本例患者为中老年，发生在肌间隙，邻近骨质无破坏，T2WI呈稍高信号，内部见纤维分隔，与滑膜肉瘤不同。

4.2.4恶性周围神经鞘瘤

来源于周围神经或向神经鞘膜分化的恶性肿瘤，50-60%同时合并有神经纤维瘤病，多发生于大神经干，坐骨神经受累，为单发肿块，边界清晰，内部易出现囊变坏死，表现为“靶征”，增强扫描强化明显，可与邻近神经交接形成“尾征”，与本例影像学表现不同。

5手术及病理

光镜所见：肿瘤细胞呈明显的多形性，大小、形状不等，异型性明显，多形区见大量巨细胞，具有单个深染的不规则的细胞核，肥胖的梭形细胞排列成车辐状。

免疫组化：CK(-)、Vimentin(+)、S-(部分+)、SMA(+)、Actin(+)、desmin(+)、CD68(+)、Bcl-2(+)、Ki-67index30%。

病理诊断：未分化多形性肉瘤

病例供稿：医院放射科

常晓丹

6专家点评

未分化多形性肉瘤（undifferentiatedpleomorphicsar