周三病例会301医院教学案例原发性

患者一般信息及病史

患者，女性，36岁。缘于6年前无明显诱因出现头痛，自测血压/90mmHg，未予重视，未监测血压。5年前因“呼吸道感染、乏力”医院就诊，发现血钾降低（数值不祥），予对症治疗，症状缓解；逐渐出现口干，饮水量2-2.5L/日，排尿2-3L/日。3年前到哈医院就医，测血压/90mmHg，血钾2.3mmol/l，24小时尿钾62.37mmol，空腹状态下测血皮质醇.60nmol/l，醛固酮.39pg/ml，肾上腺CT平扫：“1、左肾上腺囊肿，2、双肾髓质区钙化，右肾囊肿”，诊断为“醛固酮增多症”，给予静脉补钾治疗，低血钾不易纠正。病程中间断服用“珍菊降压片1片2/日”，血压波动在-/80-90mmHg；多于劳累后出现脸麻、手麻、双下肢无力，自行服用“氯化钾缓释片3-4片，1.5g-2g/次，2/日”，症状可缓解，未监测血钾。患者入院时精神状态一般，体力下降，食欲、睡眠可，体重无明显变化，大便正常，夜尿3次/晚。

既往史无特殊，有高血压病、糖尿病家族史。

检查结果

查体

血压：/90mmHg，BMI：24.1㎏/m2，腰臀比：0.91。心肺腹查体无异常，双下肢无水肿，右下肢肌力4级。

辅助检查

1、血钾1.84mmol/L，复查2.29mmol/L,24小时尿钾68.40mmol；

2、血气分析示：PH值7.、氧分压91.8mmHg、二氧化碳分压37.2mmHg、实际碳酸氢根22.6mmol/L、氧饱和度97.3%；

3、75gOGTT试验：

4、F-ACTH节律：

5、卧立位试验：

6、盐水输注试验：

6、肾上腺CT：左侧肾上腺外侧肢见直径约25mm结节灶，密度均匀，边缘清晰，平均CT值约为-3HU，增强后，均匀中度强化，皮质期及髓质期CT值约为53及25HU。印象：左肾上腺外侧肢多血供结节，考虑腺瘤可能性大。

诊断与治疗

诊断思路

患者为青年女性，以血压升高起病，血压呈轻中度持续性升高，病程中出现乏力、口干、夜尿增多，多次查血钾降低，尿钾升高，支持肾性失钾；血气分析提示代偿性代谢性碱中毒；卧立位实验示卧位低肾素活性、高醛固酮，立位后醛固酮轻度下降，立位醛固酮/肾素比值为83.9；盐水输注实验：基础醛固酮水平升高，肾素活性被抑制，盐水输注后血清醛固酮未被抑制到pmol/L以下；F-ACTH水平不高，节律存在，可除外Cushing综合征；肾上腺CT示低密度占位，中度均匀强化；因此，诊断原发性醛固酮增多症—醛固酮瘤（左）明确。长期肾性失钾、细胞内钾丢失可损害胰岛B细胞功能，胰岛素分泌减少，作用减弱，引起糖耐量减低，甚至糖尿病。

诊断

1、原发性醛固酮增多症—醛固酮瘤（左）；

2、糖耐量减低。

治疗

给予螺内酯40mg3/日；氯化钾1g，4/日，口服；转泌尿外科，术前查血钾3.81mmol/L,行后腹腔镜左肾上腺占位切除术，术后停螺内酯及口服补钾，监测血压-/80mmHg，血钾4.44mmol/L,二氧化碳20.7mmol/L；病理回报：灰黄色脂肪组织一块，切面见金黄色结节，大小约3x3x2.2cm，肿物切面金黄色，质中，表面光滑，有完整包膜。印象：（左）肾上腺皮质腺瘤。

随诊

3个月后随访：血压、血钾均恢复正常。

讨论

1、原发性醛固酮增多症的类型：

2、原醛筛查对象：

①年龄较轻（≤50岁）、病情较重（收缩压≥和/或舒张压≥mmHg）或疗效较差的高血压者；

②降压药治疗效果很差的高血压；

③高血压伴低血钾，或伴明显肌无力与周期性瘫痪；

④低肾素型高血压伴高醛固酮血症；

⑤高血压伴多尿或碱血症；

⑥肾上腺意外瘤伴高血压。

3、原醛的诊断流程：

本病例由医院内分泌科独家供稿，未经书面许可，谢绝转载、摘编！

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