心病例原发性醛固酮增多症致反复室颤病

范彩逢郑州医院

前言：原发性醛固酮增多症是临床上比较少见的导致低钾血症的疾病之一，能够明确诊断的患者更少，我科最近收治了1例此类患者，虽然来势汹汹，但是最终转危为安，且病人得到根治，特整理资料如下。

1临床资料

患者，女，48岁，以“四肢无力2个月，加重1d，晕厥1次”为主诉入院。2个月前患者无明显诱因出现四肢无力，双上肢不能抬起，伴有双下肢困疼，症状为持续性，未重视，自行就诊于诊所按摩治疗，后症状稍减轻。1d前症状加重，双手不能持物，5h前上厕所时出现晕厥，持续时间不详，自行醒来，无大小便失禁，感心悸不适，四肢无力，无胸闷胸痛，在门诊做心电图（图1）显示为心率次/分，频发室早，QT间期无延长，V1-3导联R波渐进不良，未见ST-T改变，门诊以“冠心病”收入心内科。既往高血压病史2年，血压波动在/90mmHg左右，间断服用降压药物如卡托普利等，糖尿病史2年，服药控制，个人史婚育史无特殊，现月经不规律。查体：体温36.2℃脉搏98次／分呼吸19次／分血压／90mmHg营养中等，神志清晰，唇无紫绀，双肺无干湿性啰音，心脏相对浊音界正常，心率次/分，心律不齐，可闻及早搏28次/分，心音正常，A2P2，无杂音，腹平坦，肝脏肋缘下未触及，双下肢无水肿。四肢活动自如，四肢肌力Ⅳ级。入院后初步诊断：(1)冠状动脉粥样硬化性心脏病心律失常频发室早短阵室速？(2)脑梗塞？(3)重症肌无力？(4)高血压病2级52型糖尿病。入院后给予急查血常规、生化及肌钙蛋白I。于入院后25min诉心悸，做心电图（图2），显示为房颤，未见明显ST-T改变，给予心电监护，胺碘酮针mg稀释后静推，房颤未转复，继续给予心电监护以及胺碘酮针泵入1mg/min，入院后40min突然意识丧失，心电监护显示为室颤，紧急给予电除颤，同时转往CCU。入院后1h左右再次出现室颤约5次，给予反复电除颤，以及给予利多卡因针静推及泵入、艾司洛尔针泵入、氯化钾针静点，患者室颤发作逐渐减少，入院后90min，生化结果回示血钾为1.17mmol/L，紧急给予氯化钾片、氯化钾针口服，以及继续静点氯化钾针及门冬氨酸钾镁针。入院3h后，患者室颤未再发作。同时进一步完善检查。心脏彩超结果显示左室舒张末期内径为49mm，右室前后径为20mm，射血分数为65%，无室壁运动障碍，无瓣膜返流，胸片结果显示大致正常，化验检查显示：生化血钠：mmol/L血氯86.0mmol/L肌酐：54.0mol/L葡萄糖21.80mol/L二氧化碳结合力38.0mmol/L肌钙蛋白I0.ng/mL肝功能ALTU/LASTU/LCKU/LCKMBU/L，入院第1天补充氯化钾针共12g，补充硫酸镁5g，患者未再发作室颤，一般情况可，血钾逐渐上升，入院第2、3天血钾分别为：2.51mmol/L、3.91mmol/L，其余化验检查结果显示醛固酮卧位90.90pg/mL（50～），尿常规蛋白-ph5.5葡萄糖+-，血常规、甲状腺功能、凝血四项、粪常规正常，入院第5天做立位醛固酮及肾素检查，结果显示：醛固酮为pg/mL（l65～pg/mL），肾素为0.95ng·mL-1·h-1？pg/ml1，（1.39～3.95ng·mL-1·h-1）进一步做肾脏肾上腺磁共振检查，显示右侧肾上腺皮质增生(图3)。考虑低钾原因是原发性醛固酮增多症，转泌尿外科行外科手术治疗，术中见（图4），切除右侧肾上腺皮质大部，做病理切片，显示为皮脂腺。术后，患者不再服用降压药物，半年来复查生化显示血钾均大于3.5mmol/L，无乏力等不适。

2讨论

原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤导致醛固酮分泌过多而引起的疾病[1]，是继发性高血压的一种，以往认为其发病率较低，但是最近有研究显示其发病率在难治性高血压中可达到20%-40%[2]，原发性醛固酮增多症的诊断要点主要有：(1)高醛固酮；(2)低肾素；(3)高血压、低血钾。常用的筛查方法：立位血浆醛固酮/肾素比值。诊断的方法有：ACEI试验、盐负荷试验等[2-3]。在临床上因为原发性醛固酮增多症多为导致轻中度的血压升高，即使a多为导致轻中度的血压升高，即时难以控制，患者多认为其血压不很高，而不加重视，导致出现严重后果，因为原发性醛固酮增多症不仅有高血压的损害，而且可能出现电解质紊乱、心脑血管损害[4-5]。

此例患者患有高血压病史2年，血压波动于/90mmHg，控制较差，但未予以足够重视，未做相关检查，患者乏力2月且逐渐出现四肢活动障碍，仍未就诊。入院后反复发作室颤，这时需鉴别的疾病包括：（1）心肌缺血导致恶性心律失常，可有胸闷胸痛症状，ST段有动态演变，此患者虽有V1-4导联R波递增不良，但是无胸闷胸痛病史，心电图显示无ST段抬高或者压低，肌钙蛋白I稍升高，考虑为反复电除颤所致，不考虑此诊断；（2）长QT间期综合征：可有QT间期延长、尖端扭转性室速，此患者入院前及入院后心电图显示QT间期均无延长，不考虑；（3）低钾血症：低钾血症时心电图出现T波地平，U波出现，此例患者不明显，但是有四肢无力及活动障碍，化验检查显示重度低钾血症，得以诊断，给予足量的补钾、补镁后，患者室颤未再发作，追溯病因，最终得以根治。本例患者的教训是：临床上对小于50岁以下的高血压女性，若无肥胖及高血压家族史的患者，仍需高度警惕有患此病风险，应该测醛固酮/肾素比值来初步筛查原发性醛固酮增多症[6-7]，以早期发现此病。

图1入院前的心电图

图2入院后复查的心电图

图3箭头所指为增生的右侧肾上腺皮质

图4术中切除的组织