请您诊断病例110答案颅内巨大侵袭
2016-12-9 来源：本站原创 浏览次数：次病例资料
患者，女，60岁，2个月前无明显诱因出现头痛伴走路不稳，一周前出现左腿麻木，言语较前不清，头晕、头痛较前加重，既往有高血压病史1年。胸部X线片、CT平扫、腹部B超及血生化检查均未见异常。颅脑CT增强扫描示中颅窝底占位性病变。颅脑MR增强扫描示左侧斜坡岩锥、颞骨鳞部骨质明显吸收破坏，周围见5.8cm×5.3cm×6.4cm大小肿块，以长T1、短T2信号为主，病灶内见小片状、多发点状长T1、短T2信号，增强后明显强化，邻近脑膜明显强化，病变上缘至颅内颞叶，下缘经卵圆孔向颅底突入，周围脑组织受压见片状水肿，病灶局部向左侧咽后壁突入。左侧听神经、面神经受压，局部消失，脑桥、左侧大脑脚、海马、对应脑室均明显受压变形，左内耳受侵，鼓室、鼓窦及听小骨均未见明确显示，左侧乳突小房气化不良，其内黏膜增厚，呈斑片状稍长T1、长T2信号影，左侧三叉神经显示清晰（图1a~e）。影像学诊断：中颅窝底占位性病变，软骨肉瘤可能性大。手术所见：颞枕部颅骨骨质受侵蚀，部分颅骨已缺失，部分硬膜受侵袭。肿瘤位于硬膜下，呈红色，血供较丰富，质地不均匀，部分较硬，类似骨质改变，部分质地中等。肿瘤基底位于中颅窝底，肿瘤与脑组织间尚存在分界线，沿边界小心分离，可见肿瘤侵及天幕上下，同时侵及岩骨，已累及颈内动脉岩骨段，切除的肿瘤大小约4cm×4cm×4cm。术后病理：可见异型细胞，呈圆形或卵圆形，核大深染，轻度异型，呈小巢状排列，间质血管丰富充血。（中颅窝底）免疫组化结果支持神经内分泌肿瘤（G1），浸润性生长，生物学行为为恶性，不排除转移（图1f）。
图1神经内分泌肿瘤。
a)CT骨窗示左侧中颅窝底类圆形稍高密度团块影，内可见多发点片状钙化影，左侧斜坡岩椎、颞骨鳞部骨质明显浸润性吸收破坏；
b)轴面T1WI示肿块呈不均质等、低信号；
c)T2WI示肿块呈边界不清混杂稍高信号；
d)轴面T1WI增强扫描示肿块呈明显不均匀强化；
e）冠状面T1WI示邻近蝶窦受侵；
f)镜下示呈小巢状排列的圆形或卵圆形异型细胞，间质血管丰富充血（×，HE）。
讨论
神经内分泌肿瘤(neumendoerinetumor，NET)是一组起源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤，全身多处器官或组织可发生，其中胃、肠、胰神经内分泌肿瘤最常见，而原发于中枢神经系统的神经内分泌肿瘤极为罕见，所占比例不足0.74％。本例除了在左侧中颅窝底发现肿瘤外，在NET的好发部位、内分泌器官及其他部位均未发现病灶，故该例肿瘤为颅内原发的巨大侵袭性神经内分泌肿瘤。
神经内分泌系统具有分泌激素的功能，位于不同部位的神经内分泌肿瘤可分泌不同的激素，引起不同的临床表现。本例临床表现除头晕、头痛等颅高压症状外，主要为肿瘤所在区域脑组织受损引起的相关症状，未出现与神经内分泌激素相关的症状和体征，属于无功能性的神经内分泌肿瘤。本例肿瘤因临床症状不典型，无法从临床角度进行鉴别诊断。颅脑MRI软组织分辨力高，是显示中颅窝底颈静脉孔区域占位性病变的最佳成像方法，本例MRI表现为颈静脉孔区不规则软组织信号实质性肿块，邻近骨质明显吸收破坏，左侧听神经、面神经受压，局部消失。李旭等曾报道的1例发生于小脑的神经内分泌癌，呈囊实性肿块表现，而本例表现为实质性肿块，可见该肿瘤影像学表现形式多样，缺乏特异性，早期诊断困难，本例肿瘤术前曾误诊为软骨肉瘤。依据本例肿瘤MRI表现，主要需与发生于中颅窝底的神经鞘瘤、脑膜瘤及软骨肉瘤相鉴别。神经鞘瘤增强扫描一般呈不均匀强化，无血管流空影，常伴有该区神经结构的病变。脑膜瘤发生于此区域较少见，增强扫描肿瘤常表现为不均匀强化，可见“脑膜尾征”等特征性影像表现。起源于中线旁的软骨肉瘤常引起中颅窝岩骨、翼突、蝶鞍、颞骨、斜坡等处的骨质破坏，但常表现为广泛的环形或沙粒样钙化。该肿瘤确诊主要依据病理，神经元特异性烯醇化酶(neuronspecificjalapeno，NSE)、嗜铬素(chromograminA，CgA)、突触素(synaptophysin，SYN)是共同存在于神经内分泌细胞和副神经节瘤中的物质，可作为诊断神经内分泌肿瘤的特异性标记物。本例患者免疫组化CgA、SYN及NSE均为阳性。神经内分泌肿瘤通过计数每个高倍视野的核分裂像数和/或Ki67阳性指数来确定肿瘤组织的增殖活性，结合肿瘤组织分化程度确定肿瘤的分类和分级。本例为低级别高分化神经内分泌肿瘤。
颅内NET极为罕见，单纯依据临床表现和影像学检查诊断困难，需依赖组织病理学检查和免疫组化才能确诊。
参考文献（略）
专家点评
周剑首都医科医院放射科
神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤，年WHO将NET分为高分化的神经内分泌瘤和低分化的神经内分泌癌。虽然NET具有相似的病理学和免疫组织化学特点，但是其生物学行为和临床治疗效果有着明显的差别。NET主要发生在消化系统，其次为支气管-肺区域，而原发于中枢神经系统的NET非常罕见。本例NET发生在中颅窝底，为无功能NET，患者的临床表现缺乏特异性，给临床诊断和治疗带来很大困难。
从影像学角度出发，针对颅底肿瘤样病变，软组织肿块、骨质破坏、钙化和肿瘤骨是影像分析中需要重点观察的内容。神经鞘瘤很少引起骨质破坏；恶性脑膜瘤常引起局部骨质破坏，无肿瘤骨形成；脊索瘤多位于中线，软组织肿块较大，骨质破坏和肿瘤骨相对较轻；骨源性肿瘤偏于中线，骨质破坏明显，肿瘤骨较多，钙化较少；转移瘤形态多种多样，通常可以查到原发病灶。本例肿瘤位于中颅窝底，具有长T1、短T2信号特点，边界不清，骨质破坏和钙化明显，呈侵袭性生长和不均匀明显强化，与上述肿瘤的影像表现有所不同。此外，扩散加权成像（DWI）和磁共振波谱（MRS）对NET的诊断价值有待进一步探讨。
颅内NET缺乏特征性的影像表现，影像检查的意义在于肿瘤术前精准定位，理清与周围组织的关系，为手术切除创造条件。本例中作者对肿瘤部位及其与周围组织的关系给予了详细的描述，体现出作者具有较为深厚的神经解剖学基础。NET的最终诊断需要依据病理学和免疫组织化学，嗜铬素和突触素是诊断NET敏感而特异的标记物，也是评价治疗效果和判断肿瘤复发的特异性指标。
我们应该承认没有哪种影像检查方法具有%的特异性，需要结合多种方法达到最终的准确诊断，尤其对于复杂和罕见肿瘤的诊断值得我们深入研究。
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