色素沉着绒毛结节性滑膜炎

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色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种慢性滑膜疾病。年由Simon首先描述这种病症为滑膜黄色瘤病。此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、关节黄色瘤样肿瘤、腱鞘巨细胞瘤、巨细胞纤维血管瘤以及滑膜瘤等。年由Jaffe和Lichtenstein命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，沿用至今。

引自文献

触诊柔软至坚硬，无痛生长，弥漫或绒毛结节样表现，大体可见棕黄色滑膜。青壮年好发，儿童罕见。

膝关节为多发部位。

（1）病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变处形成固体性肿瘤样病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤无粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而是移动。

（2）当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为局限型和弥漫型两种。弥漫型者常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。

局限型者，由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难瑟半月板损伤、膝关节游离体、髌骨软化症相鉴别。

在临床上由于发病部位及病变范围的不同，可分为弥漫型和局限型两种。位于关节滑膜者多呈弥漫型，位于腱鞘及滑囊者多为局限型。

X线：骨侵蚀，软骨下囊肿，边缘锐利的皮质扇贝样变。

MRI：不均质的分叶状肿块，T1相上造影强化，由于含铁血黄素沉积，在T1和T2相上呈低信号强度。可显示滑膜肥厚外，在膝关节矢状位T2相，其关节腔内可看到多个圆形信号强度减低区，是由于含铁血黄素的顺磁效应而是引起选择性T2缩短所致。

SagittalT2-weightedMRIshowssofttissueabnormality,bothinfrontandbehindtheanklejoint,withextensivesynovialandtenosynovialhypertrophybutwithafairlylowsignalcharacteristicsecondarytoextensivehemosiderindepositsinthesynovialtissues.

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