儿童横纹肌肉瘤病理学免疫组化

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病理学

横纹肌肉瘤是由不同分化的横纹肌母细胞组成，瘤细胞可存在有幼稚的圆形、短梭形的横纹肌母细胞及较成熟的梭形、带状、球拍样细胞或大的多角形细胞，其胞浆丰富、嗜酸，易见纵纹，偶见横纹。免疫组织化学研究证实横纹肌肉瘤瘤细胞表达骨骼肌的特异蛋白，如结蛋白和肌红蛋白阳性。电镜检查可见许多粗细胞丝及Z带物质的特征性表现。

国际病理协作组在建立组织学亚型方面，为了使用统一的分类系统，提出了新的分类方案。依据临床表现，病理学、组织发生学及生物学行为的不同，可分为以下四种组织学类型。

1．胚胎性横纹肌肉瘤最常见，约占50~60%以上，绝大多数发生在婴幼儿，12岁以上男略多于女性，好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均，富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。如果肿瘤基质丰富，排列稀疏，梭状细胞出现，就可诊断为胚胎型横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度，一般分为三级。低分化、中分化和高分化。早期病人5年生存率可达80%以上，晚期常发生血行转移，预后差。葡萄状肉瘤（BotryodesSar