结合CTMRI图像,诊断这例右腿肿块

一、患者信息及影像

患者：男性，80岁。

主诉:右大腿肿块两年，明显增大一个月。

现病史：查体：右大腿前侧约20cm×15cm大小的肿块，大腿前侧皮肤有大量红色斑疹，肿块质软，无压痛，轻度移动。右侧髋关节活动轻度受限。双下肢感觉、运动、肌力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

既往史：无。

实验室检查：无。

超声：无。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：A

该病变为血供丰富的肿瘤，有多支动脉供血，分别来自股深动脉、股浅动脉的分支。肿块呈膨胀性生长，推移股浅动脉，使之向内侧显著移位，但没有伴随明显的动脉狭窄。与左侧的正常血管相比较，病变侧静脉显影提前，说明存在动静脉瘘。肿块异常血管网表明血管增多。

问题二

根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变？（单选）

A良性病变

B高度恶性病变

C低度恶性病变

D交界性病变

答案解读：A

该患者为老年男性，近一个月肿块明显增大。CT和MRI均显示病变范围较大，密度和信号不均匀，病灶内部有多发液化坏死灶，可见到多个明显的液平面。病灶血供丰富，并有明显的血管破坏，伴随动静脉瘘。综合以上，良性病变最先排除。

问题三

根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项？（单选）

A血管瘤

B纤维肉瘤

C恶性纤维组织细胞瘤

D转移瘤

E腺泡状软组织肉瘤

F横纹肌肉瘤

答案解读：C

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

CT平扫可见病变主体位于右侧大腿前部软组织内，病灶大，其内密度不均匀，肿块内部有多个囊性灶，有多个液平面，而实性部分在CT上显著强化。不伴有邻近骨质侵犯。病变在T1WI以等信号为主，并可见多个片状短T1出血灶。在T2WI信号混杂，实性部分呈稍高信号，坏死囊变部分呈显著高信号，出血灶呈稍长T2信号。DWI上病灶实性部分呈显著高信号（b=）。MRI增强扫描病灶实性部分显著强化，囊性部分不强化。各囊性灶的壁及分隔有明显强化。TWISTMRA上病变的供血动脉清晰可见，有多个明显增粗的供血动脉。动静脉瘘及异常血管网的出现，提示病变生长的活跃性和高度的侵袭性。综合以上，可以诊断病变是一个软组织来源的恶性肿瘤性病变。

四、诊断与鉴别诊断

鉴别诊断

1、血管瘤

海绵状血管瘤好发于下肢,临床上多表现为局限性疼痛或压痛，查体见暗青色软组织肿块，触之柔软如海绵状，压之可褪色和缩小。好发于青年人，女性多于男性，大多无症状，有时有间歇性疼痛、肿胀，在外伤后可迅速增大，侵犯周围组织造成畸形或并发溃疡、感染和出血。CT表现为密度不均匀结节状、索条状或分叶状肿块，其内可见圆形钙化的静脉石。MRI多表现为与长轴走行一致的梭形病灶，T1WI呈等高信号，T2WI呈极高信号，即“灯泡征”。另外，血管瘤内由于有纤维组织间隔、瘤内血栓及静脉石的存在，T2WI也可出现点状或线性低信号分隔。增强扫描病灶强化明显。海绵状血管瘤为良性肿瘤，极少出现邻近骨质破坏、周围软组织水肿及远处转移征象。

2、纤维肉瘤

纤维肉瘤是来自成纤维细胞的恶性肿瘤。纤维肉瘤按年龄和预后分为成人型与婴儿型。成人型纤维肉瘤大多发生于青壮年，恶性程度较高，且容易发生转移。当病灶以组织细胞成分为主时，Ｔ２ＷＩ多为高信号；当以纤维细胞成分为主时，Ｔ２ＷＩ多呈等信号或者低信号。纤维肉瘤一般在T1WI上呈等信号或者稍高信号。肿瘤一般呈分叶状，其囊变坏死、出血很常见。由于纤维肉瘤含有胶原纤维，所以“线样”低信号分隔(胶原纤维)很常见。增强扫描纤维肉瘤明显不均匀强化，囊变坏死及低信号“线样分隔”不强化。增强后可出现明显的“筋膜尾征”(病理证实为病灶沿筋膜扩张所致)。

3、转移瘤

一般有原发肿瘤病史。肌肉内转移瘤ＣＴ平扫多表现为等密度或略低密度肿块，边界不清，密度均匀或不均匀，大小差异大。病灶一般侵犯邻近结构，如肌间隙、邻近肌肉和骨骼等。少数病变表现为弥漫性肌肉肿胀，密度均匀，与炎症相似。少数病灶内可见成簇的颗粒状钙化，甚至广泛。

4、腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤是罕见的软组织肿瘤，发病高峰年龄在15～35岁，多见于年轻女性，常发生于下肢的深部软组织。呈边界清楚的球形或者类球形，一般在T1WI表现为与邻近肌肉相等或者稍高的信号。T2WI不均匀高信号，因病灶内可出现多发坏死囊变区，并可伴发出血。增强扫描中。病灶实质部分呈明显不均匀强化。肿瘤内外的血管流空信号为其相对特异征象。该肿瘤极富血供，在MRA或CTA上，可见丰富的肿瘤供血动脉，肿瘤周边回流静脉紊乱。

5、横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤生长较快，侵袭性及破坏性强，易早期发现。CT显示密度不均匀肿块，边界较清，可侵犯周围的骨质、血管及神经。MRI检查时,T1WI表现为和软组织等信号或接近等信号,T2WI表现为高信号,如有坏死表现为更高信号区,如有出血,在T1WI、T2WI上均表现为高信号。增强扫描显示肿块实体部分强化明显,坏死组织不强化。横纹肌肉瘤发病于所在肌肉的肌腹,沿肌纤维向两端浸润性生长,肿块呈梭形,长轴与肌束一致,上下端与肌肉分界不清。肿瘤与肌肉交界有充血强化。肌群外面包裹深筋膜,限制了肿块横向生长,肿块外缘一般是光滑清楚的。横纹肌肉瘤的坏死灶与其它肿瘤的坏死灶也有区别,一般是肿瘤中央一个大坏死灶,周围分布多个较小的卫星状坏死灶。

综合上述分析后，考虑诊断恶性纤维组织细胞瘤的可能性最大，腺泡状软组织肉瘤待排除。

手术及病理

术中见右侧股直肌内实质性包块包裹，活动性可，包膜完整。病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma,MFH）。

病例供稿：医院放射科李小明吴刚

专家点评

恶性纤维组织细胞瘤占软组织肉瘤的２０％～３０％，发病年龄以５０～７０岁男性多见。ＭＦＨ是一种起源于原始间叶细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞共同组成。富含有血管的胶原纤维是瘤体间质的主要组成部分。ＭＦＨ好发部位为四肢，尤其是下肢，其他部位相对少见。２０世纪９０年代初，ＷＨＯ将ＭＦＨ分为炎症型、巨细胞型、黏液型和多形性型。其中炎症型发病部位倾向于腹膜后；巨细胞型坏死和出血较多见；黏液型相对于多形性型生长较缓慢；多形性型是ＭＦＨ的常见类型，病变多见于四肢。

ＭＦＨ则多为无包膜的不规则病灶。形态巨大、囊变、坏死、出血、含有胶原纤维的低信号、瘤周水肿及不均匀强化等特点在ＭＦＨ上均可出现。CT平扫呈类圆形或不规则形肿块，边界较清晰，肿块常较大，临近肌肉呈受压推移改变；增强扫描动脉期病灶边缘环形强化，静脉期病灶边缘环形强化范围扩大，内部可见斑片状强化区，病灶轮廓更加清晰。MRI能较好地显示ＭＦＨ的病变部位、范围、轮廓、肿瘤的组织成分以及与周围组织的关系。典型ＭＲＩ表现为瘤体在Ｔ１ＷＩ序列表现为低、等信号，与周围相邻肌肉信号相近；Ｔ２ＷＩ序列多表现为中、高混杂信号，因瘤体有不同程度坏死、变性导致其高信号为主。增强扫描肿瘤瘤体的边缘实性部分强化，而坏死、变性区不强化。

病理诊断为金标准,但应鉴别于以梭形细胞构成的纤维或神经组织来源的肿瘤;以高度异形细胞构成的横纹肌及脂肪肉瘤;含丰富黏液的黏液脂肪肉瘤;巨细胞型恶纤组应与骨外骨肉瘤鉴别。

点评专家：医院放射科李小明吴刚

医看

参考文献：

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