1125病例读片患者女性,73岁,

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年龄：73岁

性别：女

一般病史：患者2月前出现左下腹胀痛伴大便变稀，医院诊断为“横结肠间质瘤(高危型)，术后口服甲磺酸伊马替尼片，因药物不良反应而停药。患者1周前再次出现腹胀腹痛伴有恶性呕吐，医院考虑间质瘤术后复发。CT检查：左中腹部小肠肿块，压迫降结肠，考虑小肠间质瘤复发。术中所见：腹腔内常规黏连紧密，肿瘤位于空肠上段，大小约3*3*2cm，质韧，肠腔光滑无狭窄，肿瘤近端肠管扩张，肠系膜未见淋巴结肿大，余无异常。巨检：巨检：小肠肠管1段，长11cm，管径2cm，距肠管一端约5cm处肠壁外见一肿物，大小3*3*2cm，肿物位于浆膜下，未侵及肌层及黏膜层，切面灰白灰红灰褐色，质软，边界清楚。

　　免疫组化结果：

　　阳性：vimentin、myogenin部分、MyoD1部分、actin灶性、EMA部分、CD56、bcl-2、NF灶性、NSE灶性、MDM2、CDK4、Ki67约70%

　　阴性：HHF35、Desmin、S、MBP、GFAP、CD、DOG1、CD34、CD99、HMB45、CK、CEA、CD68、MAC

　　基因检测：CKIT和PEGFRA均为野生型

（图片可左右滑动，点击图片查看原图）

诊断结果

　　病理诊断：空肠上段多形性横纹肌肉瘤。

　　横纹肌肉瘤是常见的软组织肿瘤之一，由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成，多见于15岁以下儿童，也可见于成人，病因未明。可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。

　　胚胎性横纹肌肉瘤最常见，约占50%以上，包括葡萄状、间变性2个亚型，绝大多数发生于12岁以下的婴幼儿，好发于头颈部、泌尿生殖道、腹膜后等部位。组织学上表现为原始小圆细胞和不同分化程度的横纹肌母细胞以不同比例构成，免疫组化表达Desmin、myogenin和MyoD1。

　　腺泡状横纹肌肉瘤发病理低于胚胎性横纹肌肉瘤，占19-21%，可发生于任何年龄，以青少年和年轻人更常见，好发于四肢，其次为躯干、头颈部和椎旁等。组织学上，表现为高密度的类似于淋巴瘤的单一的圆形细胞组成，细胞具有原始肌母细胞分化，根据间质成分的不同而分为不同的亚型。

　　梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤，不常见，占5-10%，儿童和成年人均可发生，常见发生部位为睾丸旁，成分在头颈部，硬化性常见于四肢。组织学上，肿瘤细胞呈梭形，呈束状或席纹状排列，细胞有异型性，当兼职广泛透明变性时称为硬化性横纹肌肉瘤。

　　多形性横纹肌肉瘤非常少见，主要发生于60-70岁的中老年人，主要位于深部软组织，下肢多见，其次是胸腹壁、上肢、腹腔和腹膜后等。组织学上，异型性明显的横纹肌母细胞组成，瘤细胞呈多角形、未分化的圆形或梭形，可见球拍样、蜘蛛样或蝌蚪样胞浆丰富红染的细胞，部分多形性明显，常易误诊为未分化肉瘤。

　　鉴别诊断：

　　1、复发性胃肠道间质瘤伴横纹肌分化接受药物治疗后复发的胃肠道间质瘤，一般保留原发肿瘤的分化及形态，但有部分复发肿瘤可出现去分化现象或出现其他异源性分化。

　　2、去分化脂肪肉瘤

　　3、恶性蝾螈瘤

　　4、未分化肉瘤

　　5、滑膜肉瘤

　　本例来自于广东病理之家，特此致谢！

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