原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识

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腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一

原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤

共识推荐哪些影像学评估？

本共识推荐增强CT检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访（A级证据，1级推荐）

本共识推荐增强MRI检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时须与CT检查联合应用（A级证据，1级推荐）

鉴于目前PET-CT价格昂贵，多数情况下与增强CT与MRI相比并不具明显优势。除一些特殊疑难病例及临床或基础研究外，目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断（B级证据，2级推荐）

哪些患者需要做术前穿刺活检？

（1）术前影像学检查不能除外淋巴瘤、胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤或转移性肿瘤等常不以手术为首选治疗手段者（A级证据，1级推荐）。（2）术前影像学检查无法确定肿瘤具体类型，但手术可能对病人造成不可逆的重大影响者，如短肠综合征、全胰腺切除、永久肠造口、下肢功能障碍等。（3）所有拟行化疗、放疗等非手术治疗，或参加临床研究的腹膜后肿瘤病人

对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查

超声或CT引导下的芯针穿刺活体组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他方式（A级证据，1级推荐）。须注意，活体组织检查路径须尽量避免通过游离腹腔

需要强调的是，腹膜后肉瘤多具有很强的组织病理学异质性，活体组织检查结果常难以反映肿瘤整体的准确类型和分级。结合临床及影像学资料，逾80%的病例可获得准确的诊断，穿刺活体组织检查仅使此诊断率增加约10%

腹膜后肉瘤的分级和分期是什么？

年由法国癌症中心联盟肉瘤学组（FédérationNationaledeCentresdeLutteContreleCancer，FNCLCC）制定的分级系统，由于其较强的实用性和可重复性，仍是目前国际上最广为接受的肉瘤分级标准表1，本共识推荐采用（B级证据，2级推荐）

美国癌症联合委员会（AmericanJointCommitteeonCancer，AJCC）的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2~3）。本共识推荐采用（B级证据，1级推荐）

手术切除的原则是什么？

腹膜后肉瘤首次手术行R0切除，几乎是此类病人获得潜在治愈的惟一机会，也是惟一可能通过外科方式改变的重要预后因素。在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能行R0切除

相较于其他实体肿瘤手术切缘的评价，多数腹膜后肉瘤切缘评价的难度很高，准确率很低。由于该类肿瘤组织学类型的特殊性和手术的复杂性，多数情况下，依靠术中冰冻病理学检查决定手术范围的方式也近乎不可能。手术范围多依靠术者的判断（术前和术中）、经验和观念来确定。所以，目前多数研究将腹膜后肉瘤的彻底切除（R0+R1）定义为“手术者判定彻底切除了肉眼可见肿瘤”。虽失严谨及客观性，但确为现阶段腹膜后肉瘤预后因素评估时的无奈而实用之选（B级证据，2级推荐）

本共识推荐对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（B级证据，1级推荐）。因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B级证据，2级推荐）

由于各种原因首次手术未能彻底切除肿瘤（R2）而再次评估有可能彻底切除者，本共识推荐经全面评估和MDT讨论后，依照首次手术原则，积极进行二次手术探查，争取达到R0切除（B级证据，1级推荐）

局部复发性肿瘤的治疗原则是什么？

腹膜后肉瘤自身生物学行为的特殊性及所处部位解剖结构的复杂性，使此类肿瘤首次手术后的5年内局部复发率近50%

局部复发性肿瘤的治疗，原则上与原发肿瘤相同，完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。但与首次手术相比较，再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合器官切除的判断以及对综合治疗及MDT等都有更高的要求。手术的复杂性、难度、风险都会大大增加，而且术后再次复发率也远高于首次手术

局部复发性肿瘤的手术时机如何选择？

局部复发性肿瘤手术时机的把握，不同于首次及部分二次手术，多数并非一经发现就须立即手术。对于部位特殊、瘤体继续增大会导致不可切除者，应尽快手术；而对于瘤体继续增大也多不会影响手术切除者，亦可行临床密切观察，综合多方面因素，择期手术。生物学行为方面，恶性程度高（高病理学分级）、复发间期短、生长速度快的肿瘤，也可进行一段时间的观察，以避免不适宜的手术干预（B级证据，1级推荐）

本共识推荐，对于局部复发性腹膜后肉瘤，应经过MDT讨论，权衡各方面利弊，针对病人的情况制定出个体化的治疗方案（A级证据，1级推荐）。

远处转移灶如何处理？

多数发生肝脏、肺等部位转移的肉瘤病人，适合化疗及分子靶向等全身治疗方式。虽仍缺乏较强临床研究数据支持，但越来越多的临床资料显示，对于经过临床及生物学等方面MDT充分评估的发生肺转移的肉瘤病人，如能彻底切除转移灶，3年存活率可达20%～50%。其中无复发生存期长（如≥1年）、病灶数目少（如≤3个）、肿瘤倍增时间长、对化疗敏感等，都是预后良好的因素。对于发生肝脏、肾上腺等可切除的肺外器官转移者，虽亦有少数支持手术治疗的报道，但尚未成为业内共识

本共识推荐，对于原发及转移灶都可行R0切除而没有肺外转移灶的同时性肺转移病人，可选择手术切除原发及转移灶，也可先选用全身化疗；对于可切除的异时性肺转移病人，首选手术治疗。肺切除术式应首选限局性楔形切除术，而非规范的肺叶、肺段切除术，淋巴结清扫也不必要。特殊情况下，如病人情况许可，为达R0切除也可行肺叶甚至全肺切除术、单侧和（或）双侧肺的多处楔形切除（可同时或分期进行）B级证据，1级推荐

对于有可切除的肺外转移病灶者，须综合考虑临床、肿瘤生物学特性及病人意愿等因素后决定治疗方案。无论何种情况，涉及手术治疗的转移性腹膜后肉瘤治疗方案的制定，必须进行包括PET-CT等在内的全面影像学评估，并须经过MDT讨论（A级证据，1级推荐）

放射治疗何时介入？

随着设备的不断进展，及有关辅助、新辅助和术中放射治疗临床研究的进行，希冀通过放射治疗降低局部复发乃至改善生存的尝试越来越多。虽仍未达成共识，多数结果也显示了进一步研究的前景。必须强调，术中和（或）术后放疗不应成为R2等非根治性手术的补救措施。可能情况下，首选再次手术彻底切除肿瘤

鉴于目前现状，本共识不推荐所有肿瘤可完整切除的病人常规接受局部放射治疗，但鼓励此领域中进行设计严谨并严格实施的临床研究（B级证据，2级推荐）

腹膜后肉瘤的全身治疗有哪些推荐？

自年多柔比星及阿霉素被批准用于软组织肉瘤的治疗，其单药化疗及与异环磷酰胺的联合化疗，仍是目前软组织肉瘤的标准化疗方案，但效果远不尽人意

近年来随着基础及临床研究的不断深入，一些颇具临床探索前景的研究结果和治疗模式相继出现，化疗、分子靶向以及免疫治疗等全身治疗方式，逐渐引起人们的重视或被重新评价。譬如新的化疗药物（曲贝替定、艾瑞布林等）、分子靶向药物（培唑帕尼、克唑替尼、安罗替尼、哌柏西利、奥拉单抗等）和免疫治疗（免疫细胞治疗、免疫检查点抑制剂如帕博利珠单抗等）已被用于某些特定类型软组织肉瘤的治疗，并取得了一定效果，但目前尚缺乏普适性临床推广意义的结果

基于循证医学证据和临床实践现状，本共识对腹膜后肉瘤的全身治疗作出如下推荐：（1）原发灶和（或）转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助和（或）新辅助治疗，由多学科协作团队讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床研究。（2）不适于手术切除的病例，可根据活体组织检查病理学结果，选用适当的方案进行化疗或包括分子靶向及免疫治疗在内的其他治疗。本共识鼓励积极参与相应的临床研究。（3）本共识强烈推荐对组织标本进行基因组学，转录组学和蛋白质组学等其他各种组学检测。推荐行PD-1表达、PD-L1表达，肿瘤突变负荷（TMB），微卫星不稳定（MSI）、错配修复缺陷（dMMR）、ALK以及NTRK等检测。结合检测结果，在合乎伦理标准并取得相关伦理和学术委员会批准下开展个体化试验性治疗。这些治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用，或者靶向与化疗、免疫治疗药物的联合应用等方式。对于有前景的初期结果，鼓励在动物实验和各种转化研究基础上，积极开展各种临床研究（C级证据，1级推荐）。（4）中医中药治疗，对于扶正固本、改善病人的一般情况和减轻抗肿瘤治疗的副反应，可能有一定的作用，可作为腹膜后肉瘤治疗的辅助手段，但不能作为根治性治疗的方式

定期随访的时间间隔是什么？

建议彻底切除术后第1个月时进行基线检查，术后前3年内每3个月随访1次，3年后则每6个月随访1次。肿瘤出现复发则建议每2～3个月随访1次。姑息性治疗病人的疾病进展评估建议每6～8周1次。其他依据实际情况由经治医生决定

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