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AME国际病例001诊断棘手的胸壁滑膜肉

2016-9-30 来源：本站原创浏览次数：次

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AME国际病例

胸壁滑膜肉瘤：病例报告及文献综述

EmnaBraham1,SlimAloui1,SamiraAouadi,IkramDrira,TarekKilani3,FaouziElMezni1

1Departmentofpathology,AbderrahmenMamiHospital,Ariana,Tunisia

DepartmentofPneumology,AbderrahmenMamiHospital,Ariana,Tunisia

3DepartmerntofThoracicSurgery,AbderrahmenMamiHospital,Ariana,Tunisia

关键词：滑膜肉瘤胸壁外科组织学

前言

滑膜肉瘤是少见的软组织恶性肿瘤，常发生于大关节附近。其最常侵犯大腿、膝盖、脚踝、脚和上肢。原发于胸壁的滑膜肉瘤非常罕见。

临床观察

老年女性，57岁，因胸痛6个月就诊。体格检查发现，患者右前胸壁（第7和第8肋骨高度）存在结节状、非活动的、有触痛的皮下团块。胸片显示右下胸部的大肿块，同时伴有第6和第7肋骨的部分骨破坏。CT显示在第8肋骨体中心相对应的右侧胸廓处有大而不规则增强信号的肿块，大小为6.9厘米í4.4厘米í5.7厘米。它侵犯了前锯肌和胸膜外脂肪，很少波及到内侧的肺组织（图1）。脑及腹部-骨盆CT扫描未发现异常改变。进行细针穿刺活检，组织学结果显示恶性肉瘤。

对患者行胸壁切除术，同时切除受累及的肋骨。切除的肿块大小为1厘米í5.5厘米í3厘米，外观为坚硬、相对的界限清楚及分叶状，切面呈灰白色。肿块中可见出血、坏死及囊性变。其广泛侵犯第8肋骨和邻近第6和第7肋骨的软组织（图）。病理学上，梭形的肿瘤细胞呈现恶性增殖及低分化状态，且与少量的粘液样变及小的囊样变细胞交替出现；肿瘤细胞为结节样、单层及成束排列，偶尔呈现血管外皮细胞瘤样生长模式（图3，4）。这些肿瘤细胞胞体大，细胞边界模糊且相互分离。细胞核形状不规则：狭长或卵圆形水泡状。每10个高倍视野可见个有丝分裂。细胞坏死率低于50%。肿瘤侵犯第8肋骨和邻近第6和第7肋骨的软组织。手术切除组织的边缘并未发现肿瘤细胞。免疫组化结果显示，肿瘤细胞vimentin,CD99,Bcl和S蛋白阳性，而actin、desmin、CD34、cytokeratin和EMA蛋白阴性。这些结果证实为胸壁滑膜肉瘤。

术后常规采用阿霉素和和乐生进行辅助化疗，然而治疗过程中失访。6个月后，患者再次就诊时发现，胸壁出现复发的巨大肿瘤。CT扫描发现复发的胸壁肿块及对侧肺转移。患者3天后死亡。

滑膜肉瘤是罕见的未知组织来源的恶性肿瘤，常影响下肢且发生于关节或腱鞘的附近。

尽管光镜下显示相似的滑膜结构，然而滑膜肉瘤并非起源于滑膜。它可能起源于未知的多能干细胞，这些干细胞可以分化为间质或上皮结构，然而却无法分化为滑膜。

以往研究显示，滑膜肉瘤大约占软组织肉瘤的5-14%。

除四肢外，滑膜肉瘤也可发生于头颈、食管、腹后腔和胸部。而纵隔、心脏、肺、胸膜或者心包膜较少出现。

胸壁滑膜肉瘤非常少见，文献报道不到10例。男性相对多见，性别比率大约为1.5。其主要发生于年轻患者。滑膜肉瘤的症状依赖于肿瘤是否压迫或侵犯周围组织。患者多表现为胸痛、咳嗽、呼吸困难、呼吸音减低及体重减轻。

CT扫描通常发现边界清楚、伴有骨皮质破坏、肿瘤钙化及侵犯胸壁肌肉组织的不均匀增强的肿块。纵膈、肺门、膈肌或腋窝淋巴结很少出现异常改变。

肿瘤外观呈现圆形或多小叶状，界限清楚或不清楚，可有纤维包裹。切面呈灰黄色外观，伴有囊肿形成，出血及坏死。钙化也相当明显。

滑膜肉瘤细胞由种形态不同的细胞组成：上皮癌细胞和纤维肉瘤样梭形细胞。根据种细胞的比例及分化程度，滑膜肉瘤总的分成4类：（1）双相型，可变比例的上皮和梭形细胞；（）单相的纤维样细胞型；（3）少见的单相上皮细胞型；（4）低分化细胞型（圆形）。几乎所有细胞亚型都存在特异的染色体易位t(X;18)(p11.;q11.)。

相似于其他的软组织肉瘤，很难单纯通过组织学对滑膜肉瘤进行诊断。当组织学中缺乏明显的双相型细胞的时候，诊断就更为困难。因此，有必要进一步通过免疫组化辅助诊断。其结果包括：广泛的CK、EMA、Vimentin、Bcl-、Actin及CD99阳性，局限性的S阳性，以及CD34和Desmin阴性。

单相的纤维样细胞型（如本例）可能相似于许多其他的梭形细胞肿瘤，包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘肿瘤、血管外皮细胞瘤和梭形细胞癌。实际上，纤维肉瘤的梭形细胞交织排列，有丝分裂明显，而没有上皮细胞标志物。平滑肌肉瘤的梭形细胞具有深色的嗜酸性胞质，同时平滑肌细胞Actin和Desmine是阳性的。神经鞘肿瘤则具有神经细胞来源，因此细胞形态变得更加波浪形，细胞核的一端膨出，同时s蛋白阳性。血管外皮细胞瘤也需要与滑膜肉瘤进行区别。这些肿瘤血管均发生改变。细胞为多边形，CD34阳性。

胸壁滑膜肉瘤的治疗需要联合根治性切除术、术后放疗和辅助化疗而进行综合治疗。由于其易复发，因此需要定期随访。

滑膜肉瘤可能转移到骨骼、肝脏、皮肤和中枢神经系统，甚至可达乳腺组织。

滑膜肉瘤的预后与其发展阶段有关，然而通常较差。通过不同研究组的报告发现，在肿瘤进展期，年轻、Her-的表达量、手术边界明确的全切术和敏感于一线化疗药正向关联于好的预后。相反，较差的预后与男性、发生于躯干而非末端组织、病灶超过5厘米、高恶性组织学分级（有丝分裂速度和肿瘤坏死）、神经血管的侵犯、异倍体、低分化及局部复发等因素有关。

结论

滑膜肉瘤是间质型梭形细胞肿瘤，其特点是上皮分化程度多变。胸壁滑膜肉瘤的诊断极为困难，一方面在于复杂的鉴别诊断，另一方面在于病例的罕见性。因为它的罕见性和病史资料的缺乏，当前仍然没有很好的治疗方案。因此，通常采用联合外科切除术、化疗和/或放疗的综合治疗。患者预后不良。