西门子BiographmMR罕见心脏

心包是由脏层和壁层组成的圆锥形浆膜囊，心包腔内含有少量液体起润滑作用。心包积液是一种较常见的临床表现，大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。患者出现症状时多表现为气短、胸痛。部分患者在病程早期出现心包堵塞症状。

导致心包积液的病因很多，心包积液的性质（血、脓、纤维蛋白性等）有助于寻找基础病因，其中血性心包积液发病率较低，但往往提示心脏严重受累，需进一步重视并积极寻因并治疗。

在影像学诊断中，心包积液的诊断并不难，难点在于其基础病因的诊断，既往临床中常使用X线、超声、CT及MR作为常用的诊断方法，现通过一例血性心包积液病例“一波三折”的诊断过程来了解一下PET/MR(BiographmMR)在心包积液，特别是血性心包积液病例中的诊断效能。

病史

患者男性，34岁，发热15天，胸闷气短8天入院。

患者因受凉后出现发热，伴咳嗽咳痰，医院，诊断为“肺炎”，并给予头孢类抗感染治疗，后患者症状缓解。之后一周开始出现胸闷、憋气、心悸等不适，医院查胸部CT示大量心包积液，行心包穿刺引流术，引流血性液体约ml，术后胸闷气短症状缓解，未再发热。之后再次引流ml血性心包积液并送检，比较结果示红细胞、白细胞与血常规比例一致，考虑血性心包积液，给予厄他培南1g抗感染治疗。

初期影像学及实验室检查

X线检查提示心影大，左侧胸腔积液。

医院胸部CT示大量心包积液。

心电图结果：窦性心动过缓。心电图检查并无特异性的表现

心包积液检验结果：

入院诊断?

血性心包积液原因待查：

结核性？

结缔组织病相关？

肿瘤性？

针对这一困惑，临床进行了心包积液查因：

结核性心包积液相关检查结果：

PPD试验（++），血沉正常

心包积液抗酸杆菌涂片（-）

血中结核杆菌特异性细胞免疫反应（-）

心包积液结核杆菌和耐药基因检测（-）

结缔组织病相关检查结果：

自身抗体谱11项（-）

抗线粒体、平滑肌抗体（-）

抗核抗体五项（-）

抗心磷脂抗体两项（-）

肿瘤性心包积液相关检查结果：

血中肿瘤标记物CA偏高，余指标正常

积液中肿瘤标记物CA、CYFRA21-1、NSE、SCC增高

医院积液病理结果：未找到肿瘤细胞

面对这样的检查结果，相信对于每个医生来讲都是十分棘手的，是否会在之后的检查中找到突破口呢？

入院后影像学检查结果?

超声检查：

右室流出道及肺动脉周边可见稍低回声团块，大小约31mmX37mm，部分阻塞肺动脉开口，狭窄处血流加速，约2m/s，考虑右室肿物，性质待定；少量心包积液。

血性心包积液的迷雾被渐渐拨开，在超声心动图检查中发现右室肿物，那么右室肿物的性质如何？良性？恶性？与心脏的关系如何？

临床进行了纵隔增强CT、冠脉CTA检查及PET/MR检查以了解相关情况。

纵隔增强CT检查：

冠脉CTA检查：

纵隔增强CT及冠脉CTA检查结果显示：肺动脉主干前壁恶性富血供肿块，以血管肉瘤可能性大；冠状动脉CTA检查未见异常。

血性心包积液的基础病因已浮出水面，接下来就要进一步确诊及指导治疗计划。手术切除是治疗心脏肿瘤的首选治疗方法，其预后取决于肿瘤的病理类型及侵及范围。因此是否可以手术成为治疗的关键，那么心脏肿瘤与周围组织关系如何呢？是否能进行手术呢？就需要高软组织分辨率的PET/MR出场了。

PET/MR检查:

心脏电影：

PET/MR检查提示：右心室上方等T1稍长T2异常信号影，形态不规则，大小约6.7cm×3.6cm，FDG摄取增高，SUVmax6.3；注射MR造影剂后病灶强化显著；葡萄糖FDG代谢显像与MR增强扫描的影像表现同时证实了心脏内病变符合肿瘤性病变的PET/MR表现，恶性可能性大（肉瘤？）。

PET/MR高软组织分辨率更清晰地显示了病灶的范围及与周围组织关系，清晰显示病变与主肺动脉及右心室界限不清，提示病变周围结构受侵可能，为手术方案的制定提供了精准的影像学信息。

手术情况?

肿瘤上缘距右肺动脉开口约2cm，下缘达肺动脉瓣环水平，肺动脉瓣瓣叶受压毁损。完整切除肿瘤组织及其相连的流出道前壁及肺动脉主干，植入24号牛心包带瓣管道。

病理结果?

（右室）梭形细胞恶性肿瘤，部分呈上皮样，细胞异型明显，可见核分裂像，部分呈腺样排列，结合形态、免疫组化及分子结果，符合滑膜肉瘤。另见大血管管壁组织见肿瘤侵犯，两侧断端均未见肿瘤。

免疫组化：CK(+)EMA(+)CK5/6（个别细胞+)，Bcl-2(局部+)，CD56(+)，Ki-67（+60%)，MyoD1(-)，Myogenin(-)，Actin（HHF35）(-)，Desmin(-)，PAX-5(-)，CD34(-)，CD(-)，Vimentin(+)，SMA(-)，Nestin(-)，S-(-)。

分子病理：FISH/SS18(SS18基因染色体易位，阳性细胞比例25/)。

总结?

心脏肿瘤（cardiactumor）无论良性、恶性，临床均比较少见，其中原发性肿瘤更为罕见。国外资料报道，良性肿瘤占心脏肿瘤的3/4，其中接近一半为黏液瘤，其他良性肿瘤为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤和横纹肌瘤等；恶性心脏肿瘤有很多种类，一般都来源于间叶细胞，以肉瘤为主，包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、神经源性肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。常常发生于右心系统。

利用多种影像学技术有利于心脏肿瘤的早期发现及诊治。

超声心动图可以对肿瘤的部位、大小、形态、活动度、与周围组织之间的毗邻关系进行重点观察，为心脏占位提供第一条线索，并对其自然演变过程和手术疗效进行动态随访。

CT及MR是无创检查中能够提供最多组织特征信息的影像学检查方法，MR兼有CT的大视野、高空间分辨率和超声心动图的动态功能评价特点。

PET/MR将生命影像诊断技术带入全新的时代，减少了检查时间，可实现“一站式检查”；提供了病变的准确定位；实现了心脏检查中的生理同步；并在一次扫描中同时获得MR和PET的数据，为肿瘤的早期诊断、定位、定性、监测等工作提供全面的影像学支持。

西门子BiographmMR（一体化PET/MR）：

通过Tim线圈、心脏高阶动态靶向匀场、蓝牙心电门控等多项独有技术，共同搭建出强大的硬件平台；

具备西门子全面的心脏MR成像序列，涵盖形态解剖、心脏电影及功能成像，配合高清HDPET及HDChest技术，是进行心脏PET/MR临床诊断及研究的不二之选。???

病例来源?

图像来源于西门子BiographmMR?

医院核医学科及心内科提供病例及临床图像！

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