专家谈干燥综合症
2017-9-15 来源：本站原创 浏览次数：次栗占国，教授，主任医师，博士生导师，医院临床免疫中心/风湿免疫科主任，风湿免疫研究所所长，北京大学医学部风湿免疫学系主任。毕业于澳大利亚悉尼大学，博士学位，美国哈佛大学博士后。从事风湿免疫临床30余年。在系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、强直性脊柱炎（AS）、干燥综合征（SS）及IgG4相关疾病等结缔组织病（CTD）的诊治方面有丰富的经验，诊治了大量来自全国各地的CTD疑难病患者。主要研究方向为类风湿关节炎的发病机制及免疫干预、系统性红斑狼疮及干燥综合征的早期诊断及治疗。
什么是干燥综合征？
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺为主的自身免疫性疾病，它不仅侵犯外分泌腺体，造成口干、眼干，还可侵犯全身多个器官，产生多种多样的临床表现。本病可以独立存在，而不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。
80年代以前我国对该病了解甚少，医学教科书上把它写成罕见病，随着医学科学的发展，目前对其认识逐渐深入，国外资料显示在老年人群中干燥综合征的患病率为3％～4％，被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。
国内万余人的调查发现，本病的患病率为0.29％～0.77％。全部病人中女性占90％以上，男女之比为1：9，日本报道男女之比为1:38.8，我国北京郊区调查发现男女之比为1：15，且以30～60岁多见，最小发病年龄有报道为13个月。口眼干燥可在全身症状出现多年后发生，有些病人症状发展较慢，从有症状开始到确诊需5～10年时间。由于本病涉及多个系统，如免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神经系统、眼、口腔等，临床表现复杂，常常给诊断带来困难。
该病病因不清，一般认为与遗传因素，病毒感染如EB病毒、疱疹病毒、逆转录病毒感染有关。
如何诊断干燥综合征？
比较常用的标准有３个：
（１）FOX标准：①口干症状及唾液流率减少；②滤纸试验及角膜荧光染色试验阳性；③唇腺活检每４平方毫米有至少２个灶性淋巴细胞浸润；④大于正常滴度的类风湿因子或抗核抗体或抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性。必须除外其它已分类结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、移植物抗宿主病。具备４条者可以肯定原发性干燥综合征，３条为可疑原发性干燥综合征。
（２）欧洲诊断标准：①有３个月的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用３次以上的人工泪液。凡有其中任意１项者为阳性；②有３个月的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任意１项者为阳性；③滤纸试验≤５毫米／５分钟，或角膜荧光染色指数≥４；④唇腺活检的单核细胞浸润≥１／４平方毫米；⑤腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率中有任１项阳性者；⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。凡具备上述６项中的至少４项，并除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可诊为原发性干燥综合征。有某些肯定结缔组织病同时有上述①或②，另又有③、④、⑤中的２项阳性则诊为继发性干燥综合征。
（３）医院标准：主要指标：抗SSA抗体阳性和（或）抗SSB抗体阳性。次要标准９项：①眼干和（或）口干持续３个月以上；②腮腺反复肿大或持续性肿大；③猖獗龋；④滤纸试验≤５毫米／５分钟或角膜荧光染色阳性；⑤自然唾液流率≤０．０３毫升／分钟或腮腺造影异常；⑥唇腺活检异常；⑦肾小管酸中毒；⑧高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜；⑨类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少３条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度（９８．２％）和敏感度（９４．１％）。
如何治疗干燥综合征？
（１）注意口腔卫生：口干、唾液少、猖獗龋、舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙２次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激，继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参、甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。
（２）保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染，视力下降及其它眼病，注意防止眼干燥，可用人工泪液，速高捷疗等点眼，病情严重者用０．５％～２．０％的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发。夜间戴潜水镜防止泪液蒸发，睡前涂眼膏，保护角膜。
（３）干燥综合征早期不需全身治疗，局部外分泌替代疗法即可，必漱平具有粘液溶解作用，可用来减轻口眼干，每日剂量至少８毫克，疗效尚难肯定。关节痛可服用非甾体类抗炎药，如布洛芬、消炎痛、萘普生、扶他林等。周期性低血钾麻痹者可静脉补钾，平稳后改为口服，有的需终身用药。出现高球蛋白血症、严重的血管炎、肺纤维化、周围神经病变等可用糖皮质激素治疗，根据情况决定激素的用量，强的松每日１０～６０毫克不等，同时也可联合用甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂，与其它结缔组织病用药基本相同。高球蛋白血症和肾小管酸中毒可行血浆置换。继发性干燥综合征病人，以治疗原发病为主，也有用氯喹、羟氯喹、环孢菌素A治疗。
干燥综合征可有神经症状吗？
干燥综合征可有各种各样的神经系统症状，但不如系统性红斑狼疮多见，预后也较系统性红斑狼疮好。干燥综合征神经系统病变进展缓慢，主要为血管炎所致，可分为中枢神经系统病变和周围神经系统病变。中枢神经系统病变的发病率低，多为暂时性功能障碍，也可反复发生至积累性神经损害，如癔病、躯体性精神病性焦虑－抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、脑梗死、脑出血，甚至可导致死亡。仅有５％的病人出现严重的中枢神经系统病变。周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见，但易漏诊。常累及三叉神经及其它感觉神经和运动神经，导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍，为面神经麻痹、肢体麻木疼痛、腕管综合征等。神经系统病变主要是冷球蛋白血症和（或）高球蛋白血症及免疫复合物沉积造成的血管炎所致，因此在干燥综合征病人一旦有神经系统症状应及早进行脑CT、磁共振等检查，及早诊断治疗。延误诊治往往使中枢神经系统病变不可逆转。
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