原发性干燥综合征2016ACREULAR
2017-9-15 来源：本站原创 浏览次数：次年10月，ACR与EULAR联合推出原发性干燥综合征（pSS）分类新标准。“风湿界”小编带您先睹为快啊！
目前，现行的SS分类标准包括00年美国-欧洲共识会议（AECG）标准和01年ACR分类标准，其中00年AECG标准在临床试验和临床实践中应用最为广泛。这两项诊断标准的制订目标是用于SS临床研究和目标人群的入组分类。
年最新的pSS分类标准是由ACR和EULAR共同制订,以下简称ACR/EULAR标准。该最新分类标准的制订是基于00年AECG标准和01年ACR的标准，新标准包含的评分项目均来源于00年AECG标准和01年ACR标准。采用多准则决策分析（MCDA）对备选标准内容进行评估、筛选。新标准草案在现有的pSS和非SS人群（两组人群经由经验的专家进行筛选）中加以检测和调整，最后在另外一组患者人群中证实了新标准终版的有效性。
根据专家经验和现有数据制订pSS分类标准确切内容的方法学总览（下图）
ACR/EULAR标准具体内容
pSSACR/EULAR分类标准
项目
得分
唇腺、唾液腺灶性淋巴细胞性涎腺炎，灶性指数≥1个/4mm
3
抗-Ro/SSA抗体阳性
3
至少一只眼睛OSS≥5（或VB得分≥4）
1
至少一只眼睛Schirmer试验≤5mm/5min*
1
非刺激性全唾液流率（UWS）≤0.1ml/min
1
*常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长
上述项目得分≥4诊断为pSS
pSS诊断前入选标准
1.眼干或口干的症状（≥1项）
白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月
眼睛反复出现砂砾感
人工泪液使用次数＞3次/天
口干≥3个月；
吞咽干性食物需要频繁饮水辅助
.EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性
pSS诊断前排除标准
已诊断有以下疾病
头颈部放射治疗史
活动性HCV肝炎（PCR检查）
艾滋病
结节病
淀粉样变
移植物抗宿主病
IgG4相关疾病
ACR/EULAR标准差异
ACR/EULAR标准中删除了仅血清抗-La/SSB抗体阳性（抗-Ro/SSA抗体阴性）可作为诊断标准的这一项。所以，血清抗-La/SSB抗体阳性、抗-Ro/SSA抗体阴性、唇腺活检为局部淋巴细胞性涎腺炎的患者经ACR/EULAR标准诊断为非SS，但是使用AECG和ACR标准诊断则为pSS，易出现误诊。
ACR/EULAR标准与ACR标准相比，Schirmer试验和UWS项发生了改变，角膜染色项增添了VB评分（以备临床医师未经OSS评分培训），并且OSS评分的阈值也升高（≥5）；新标准中删除了高滴度ANA和类风湿因子阳性作为诊断标准的项目。
ACR/EULAR标准与AECG标准相比，患者的口干和眼干的症状已经不作为SS的诊断标准，而是作为诊断前筛选的部分条件；新标准中增加了OSS评分作为VB评分项的备选指标，删除了涎管造影和唾液腺闪烁扫描项；新标准允许对具有全身症状和B细胞活化标志物（基于ESSDAI）的患者进行诊断，这就意味着可对伴全身症状但未出现干燥症状的患者或者早期SS患者进行诊断。
与AECG标准相比，ACR/EULAR标准的排除条件也发生了变化：增添了IgG4相关疾病；HCV感染需经PCR检测证实；允许对已确诊为淋巴瘤患者进行诊断（鉴于有时SS诊断晚于淋巴瘤的发生）。
新标准初步应用于临床研究患者的入组筛选。虽然，该标准主要针对于pSS，但是可能同时也适合于其他自身免疫性疾病相关SS的诊断，这一点还需要进一步的研究加以证实。
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参考文献
1.ShiboskiCH,etal.AnnRheumDis;0:1–8.doi:10./annrheumdis--
下期预告干燥综合征相关研究新进展赞赏
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