男人也会胸变大如此典型，不妨加深

病史

男，42岁，5年前发现左侧胸壁肿块，去年开始一年以来的增长速度加快。来医院就诊自述胸壁不适。

左上胸壁巨大肿块，并可见内部的软骨基质。

组织学证实为软骨肉瘤。

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。

发病部位：最常见为长管骨（占45%），以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，中轴骨也可受累，长管骨中以干骺端最多见（49%），其次为骨干（36%）。间叶型易发生于中轴骨，以颅面区上颌骨和下颌骨最常受累及（15-30%）。发生于骨端（骨骺区）者，以恶性多见。总体而言，良性者以骨干区多见，恶性者以干骺端多见。

流行病学：典型的表现是主要是在病变的第四和第五年，男性较多见。

临床表现：患者常出现疼痛、部分可出现病理性骨折、可触及肿块或局部肿块。高血糖可以作为副肿瘤综合征。

基本病理改变：肿瘤性透明软骨呈分叶状生长，致病变区骨内面出现扇形深分叶状侵蚀，也可穿透局部皮质、形成软组织肿块。软骨基质可见弧环样钙化，未钙化部分为含水量较高的透明软骨成分，恶性度较高者瘤区有较大无钙化区。透明细胞型为低度恶性，粘液型为中度恶性，间叶型为高度恶性型，均少见。去分化型为特殊类型，由传统低度恶性软骨肉瘤合并灶状高度恶性去分化成分构成，二种肿瘤成分掺杂为本病特点。

影像学检查、表现：包括X线平片、CT、MR和核素扫描，每种方法各有优缺点。平片简单易行，容易显示骨质破坏、钙化及骨膜反应，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳；CT显示骨质破坏、细微钙化及软组织病变明显优于平片；MR显示肿瘤成分、水肿、软组织侵犯最佳，但钙化显示差。CT和MR增强扫描（含动态扫描）还可提供肿瘤的血供信息。

骨质破坏：软骨肉瘤多表现为浸润性骨质破坏，呈分叶状，边界不清，无硬化边。高度恶性者（III级）表现为鼠咬状或虫噬状溶骨性病变，多见于间叶型、粘液型和去分化型。良性软骨肿瘤

边界相对清楚，呈分叶状。

肿瘤内钙化：良恶性软骨类肿瘤的软骨样基质均可发生环弧样钙化，出现本征像常提示为软骨性肿瘤，病理上为软骨小叶边缘部的软骨性化骨。CT比平片利于检出及显示肿瘤的钙化特征，尤其是细小钙化或位于复杂解剖区域的钙化。钙化在MR所有序列上呈低信号，但细小钙化显示不佳。钙化存在与否及范围，不易区分软骨肉瘤和内生软骨瘤，但钙化不完整或有破坏时，多提示为恶性病变。高度恶性软骨肉瘤广泛性基质钙化少见。非钙化区为含水量丰富的肿瘤性透明软骨，CT上表现为低密度区，T1WI表现为中等信号，T2WI为不均匀高信号。

骨皮质内缘分叶状、扇形骨质侵蚀：反映了病变分叶状、侵袭性生长的趋势。侵蚀的深度和范围是内生软骨瘤与软骨肉瘤的主要鉴别征像，Murphy等研究显示，皮质内面扇形侵蚀的深度大于骨皮质厚度2/3时，高度提示为软骨肉瘤，而内生软骨瘤的深度一般不超过1/3。纵行侵蚀的范围超过病变长度2/3时，也高度提示为软骨肉瘤。

软组织肿块：软骨肉瘤易穿破皮质侵犯周围软组织（70%），CT和MR比平片更易显示，此征像可除外良性软骨类肿瘤。肿块大小与病变的组织学特征一致，恶性程度越高，软组织肿块越大。肿块内常显示有斑片状或环弧状钙化及分叶状生长的特征。

增强扫描征像：CT和MR增强扫描肿瘤呈轻度环样和分隔样强化。恶性程度越高，细胞成分增多，水含量降低，CT密度越高，T2WI信号也相应减低，增强扫描呈弥漫性或结节样强化。Geirnaerdt等的动态MR研究显示：良恶性软骨类肿瘤在早期强化、持续强化方面具有明显差异性。软骨肉瘤均有早期强化，内生软骨瘤无早期强化。早期强化和强化斜率鉴别良恶性软骨类肿瘤的敏感性61%，特异性95%，阳性预测值92%，阴性预测值92%。

肿瘤边缘皮质的修复反应及塑形：多见于长骨病变，表现为皮质膨胀、皮质增厚及骨膜反应（少见）。内生软骨瘤等良性病变时，此类征像少见。

骨髓替代与残留：MR利于显示骨髓侵犯，T1WI上骨髓被替代后表现为中低信号，未被替代的黄骨髓呈短T1信号，软骨肉瘤骨髓多被替代，而内生软骨瘤常残留未被替代的黄骨髓（约65%），对鉴别诊断有价值。

其他表现：软骨肉瘤时，疼痛为最常见症状（占95%），约3-17%的病人以病理性骨折为首发表现。良性软骨类肿瘤此类表现少见，有助于鉴别。

原发性分为：

普通髓腔型（或中央软骨肉瘤）：低，中或高级

皮质旁软骨肉瘤：低，中或高级

透明细胞软骨肉瘤；

粘液样软骨肉瘤：通常中级；

间叶性软骨肉瘤：通常高级

骨外软骨肉瘤；退分化性软骨肉瘤；

继发性分为：

骨软骨瘤；单发性骨软骨瘤；遗传性多发性骨软骨瘤；

内生软骨瘤；孤立性内生软骨瘤；内生软骨瘤病；

Maffucci综合征；

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长按







































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