读片专栏第72期胚胎性横纹肌肉瘤
2017-2-6 来源：本站原创 浏览次数：次胚胎性横纹肌肉瘤
沙漠之狼整理
年3月6日
病史女，35岁，左面部无痛性包块进行性增大一年余。
术后病理胚胎性横纹肌肉瘤。
讨论横纹肌肉瘤来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞，成人罕见，主要好发儿童，约占所有儿童恶性肿瘤的5%,是儿童最常见的软组织肉瘤。大约25%头颈部横纹肌肉瘤来源于眼眶,50%起源于脑脊膜旁区域,25%起源于非眶非脑脊膜旁位置。
胚胎性:最常见,约占50%～60%以上,绝大多数发生在婴幼儿,好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等；
腺泡状:20岁以内青少年多见,好发于四肢,尤其前臂、股部,其次为躯干、直肠周围、会阴部。本型恶性程度高,5年生存率低于20%；
梭型细胞性及多形性；后两型少见。
CT表现软组织肿块：密度均匀，增强后肿块强化显著,强化程度高于肌肉而低于邻近血管，肿块呈浸润性,沿间隙或孔道生长,骨质破坏：为溶骨性。
淋巴结：伴有引流区域淋巴结肿大。
鉴别诊断朗罕氏组织细胞增多症：肿块较小,强化无横纹肌肉瘤明显,应结合特定病史。
转移的神经母细胞瘤：常可见多发,双侧肿块及骨质破坏,骨质破坏区骨膜反应较常见。
淋巴瘤：病变局限，与周围分界不清,肿块轻度均匀强化,骨质破坏不明显。
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