经典病例骨化性纤维粘液样瘤

提供：张雷医院病理科

整理：芳芸、涣涣

来源：华夏病理学网

导读

软组织骨化性纤维粘液样瘤是一种好发于中老年人的具潜在低度恶性的软组织肿瘤，临床上多表现为四肢近端皮下缓慢性生长的肿块。

男，58岁

右背部肿块

大小3.8×3.7×2.2cm。

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软组织骨化性纤维粘液样瘤

组织学上，该肿瘤归纳起来有以下3个特征性的形态比较独特，具有诊断性意义：

（1）肿瘤境界清楚，有一层厚的纤维性假包膜围绕，多数病例于包膜内可见一层薄的不连续性骨壳，由成熟的化生性板层骨组成；

（2）肿瘤的实质由多个大小不一、细胞密度不均的小叶组成，小叶内的瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，胞质淡染或呈嗜伊红色，核染色质细致，核分裂象偶见；

（3）瘤细胞呈特征性的巢状、条束状或纤细的网格状排列，肿瘤的基质呈特征性的纤维粘液样。

OFT因为极其罕见而要与以下肿瘤鉴别：

①骨外软组织粘液样软骨肉瘤：肿瘤一般无骨壳，S-一般为阴性，且多能检测到t(9:12)产生的EWS-CHN融合性mRNA。

②神经鞘粘液瘤：多位于浅表的真皮内，瘤细胞呈梭形或星形，间质

疏松粘液样，周边没有骨壳包绕。

③软组织骨肉瘤：肿瘤细胞丰富，显著异型性，核分裂像多见，可见到骨样组织，边界不清无骨壳包绕，临床进展快，恶性经过。