皮肤隆突性纤维肉瘤的治疗

原文见商冠宁参编《常见恶性肿瘤诊疗规范》

一、医院骨软组织肿瘤科商冠宁

皮肤隆突性纤维肉瘤由Taylor于年首次描述。该肿瘤的组织发生尚未完全定论，以往认为属纤维组织细胞性肿瘤。年Hugo根据电镜及免疫组化研究，认为皮肤隆突性纤维肉瘤来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞。目前有学者认为该肿瘤是来源于具有多潜能分化的原始间叶细胞，其遗传方面的22号染色体呈环状。该肿瘤发生于真皮，这与一般肉瘤不同，因此其具有皮肤肿瘤的特征，呈现皮下结节状生长，生长缓慢、渐进，病程长短不一，短则数月，长则30年，缓慢生长的原因仍未明了。

二、临床技术与应用

（一）临床表现

肿瘤发生部位多于躯干部，术后易复发，复发原因均是首次切除不彻底所致。肿瘤大小不等，直径自0.5cm到12cm，平均5cm，复发病例最大达36cm。复发与不重视及不了解手术切除范围有关。复发次数也有多达10余次者。但临床罕见转移，因此生存率较高，甚至有长期带瘤生存者。临床治疗仍主张广泛切除及植皮、转移皮瓣等外科修复手段。放疗可酌情考虑，化疗效差，对于出现远处转移患者可应用高度恶性软组织肉瘤化疗方案进行治疗。

（二）影像学检查

由于病变常较表浅，外观较易识别容易诊断，但需要与瘢痕疙瘩鉴别。对于复发患者应该进行详细的影像学检查以制定合理的术前计划。

（三）病理评估

肿瘤为单发，呈结节状或分叶状，从皮肤隆起。肿瘤表面皮肤紧张，可见小血管隆起状，有时形成溃疡，肿瘤剖面呈灰白色，可侵及皮下组织，很少侵犯到肌肉。肿瘤部分区域可呈粘液样，但坏死及出血灶少见。组织形态上，在肿瘤中央可见大量均匀一致的成纤维细胞，围绕血管，形成明显的席纹状排列，核多形性不明显，可见核分裂。可见巨细胞、黄色细胞与少量炎症细胞。偶见粘液样部位。在肿瘤周围浅表部位，可见体小、呈梭形的纤维细胞，很像纤维组织细胞瘤的表现。

三、治疗

皮肤隆突性纤维肉瘤的主要治疗方法是手术治疗，由于肿瘤比较表浅，位于皮肤层，易于发现，主要强调首次手术治疗的彻底性，并不主张辅助放、化疗。合理的根治性手术可以达到根治的目的。

由于该肿瘤常归为低度恶性，局部手术后易复发，所以手术时要将降低复发率作为规范化治疗的目标。该肿瘤起源于皮肤真皮层，且较少侵及深部肌肉，严格讲应归于皮肤肿瘤，因此治疗时与一般软组织肉瘤有所不同。外科手术应强调包括皮肤切缘外3cm的正常皮肤组织，皮下及软组织也酌情切除，相对于一般软组织肉瘤，周围皮肤切除更为重要，而深度切除则适可而止。切除距肿瘤3cm的正常皮肤，可减少日后复发的可能。近年来对肿瘤切缘距离有争论，但Parker等仍强调2cm的肿瘤，切缘至少2.5cm才认为可靠。因此超过3cm直径的肿瘤，仍需3cm的最低限度切缘。由于广泛切除术后，常在手术区存在圆形或椭圆形的皮肤缺损区，应采用植皮术。合理的外科广泛切除及植皮术是治疗此瘤的正确选择。如果缺损区域过大，还可考虑带血管蒂岛状肌皮瓣或筋膜皮瓣修复。随意性筋膜皮瓣应用较方便，且与周围正常组织的相容性较好，可尽量采用。

临床常见误认为良性肿瘤而在门诊行小手术局部切除者，遇此情况时不必过于紧张，可行补充广泛切除术。说明误认为良性肿瘤的局部切除，常常遗留肿瘤造成日后复发。实际上此并不属于真正的肿瘤复发，而是外科医生切除肿瘤边缘不足，局部肿瘤残留所致。局部切除后再补充广泛切除的时间应在术后1个月内进行，最迟不应超过3个月。肿瘤生长缓慢，不易发生转移，即使局部肿瘤残留后再补充广泛切除，肿瘤仍无复发及转移，且长期生存。如果肿瘤局部切除超过3个月，则考虑密切随诊观察，待有复发征象时再予以根治切除。

对皮肤隆突性纤维肉瘤是否应用放疗一直有争论。Suit年报道15例外科与放疗结合的病例，10年控制率为84％，失败的3例是12例切缘阳性组内。所以保证外科边缘阴性仍属必要。如边缘阳性且因位于躯干等不宜再手术者，可以考虑术后补充放疗。一般认为放射剂量为50～60Gy即可预防复发。

对复发性肿瘤应予以积极治疗，在原复发部位再次给予广泛切除及修复术后仍可达到治愈。说明即使肿瘤复发，经合理治疗，仍可长期生存。

四、预后与随访

文献报道皮肤隆突性纤维肉瘤转移率仅为5.7％，如发生转移仍应积极治疗。随访应遵循软组织肉瘤随访原则，尤其在术后2年内需要密切随诊观察是否发生肿瘤局部复发。

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