婴儿型纤维肉瘤的病理概述

　　来源：临床小儿外科杂志

　　婴儿型纤维肉瘤(infantilefibrosar 　　一、流行病学

　　多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1%。

　　二、病理表现

　　可发生于浅表和深部结缔组织，边界常较清楚，质地较软，并妇幼细胞，可伴有坏死和出血。剖面呈鱼肉样，灰白或淡红色，大多数可见灶性黄色及红色变性。较大肿瘤可见中央出血、坏死或囊性变。

　　病理检查光镜下组织学特征为细胞致密，梭形细胞束互相交叉呈锐角，形成人字形。

　　三、免疫组化

　　肿瘤细胞表达vimentin，肌源性标志SMA、MSA染色不定，部分可呈灶性阳性，但desmin、myoglobin、MyoD1、S-通常均为阴性。

　　四、鉴别诊断

　　1、与细胞丰富的婴幼儿纤维瘤病，如腱鞘纤维瘤、结节性筋膜炎、腹壁韧带样瘤等鉴别。

　　2、恶性纤维组织细胞瘤

　　除梭形细胞外尚有在IF中不可能出现的圆形组织细胞样细胞，泡你细胞和巨细胞。这是多形性恶性纤维组织细胞瘤的特征，IF的特点是细胞相对一致。

　　3、成人型纤维肉瘤

　　年龄及染色体检查最为重要，其它如肿瘤体积相对较大，镜下炎性浸润比较明显，出现退化，也是有利于鉴别的。

　　4、单形性滑膜肉瘤

　　单形性滑膜肉瘤有一致的小细胞，核质比例增高，胶原束宽广，具有钙化或血管外皮瘤样血管等组织形态。

　　5、另外注意与炎性肌纤维母细胞瘤、婴儿纤维瘤病、肌纤维瘤等鉴别诊断。

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