膈肌恶性胸膜间皮瘤1例

近日我科收治1例“膈肌恶性胸膜间皮瘤胸膜多发种植转移恶性胸腔积液”患者。

患者，男性，58岁，因“右侧大量胸腔积液原因待查”入住我院。呼吸内科给予多次胸穿送检胸水细胞学检查结果阴性，因临床考虑恶性胸腔积液可能性大，遂转入胸外科拟行胸腔镜探查手术，以期明确病理诊断。

转入胸外科后先行胸腔闭式引流术治疗：发现右侧胸腔积液已包裹分隔，多次腔内注射尿激酶亦引流效果差。

遂决定行胸腔镜探查术——术中发现“右侧胸腔广泛粘连，右侧胸腔血性积液包裹分隔，右侧膈肌5cm×4cm×5cm肿物（肿物与膈肌致密粘连），右侧胸腔脏层及壁层胸膜多发结节，术中冰冻病理考虑恶性肿瘤”，因肿瘤已扩散转移种植伴恶性胸腔积液，无根治性手术指证，遂行“膈肌肿瘤切除术（部分膈肌切除并修补），胸膜部分切除术”（减瘤术）。

术后病理报告：（右侧膈肌及胸膜）恶性间皮瘤。

术后拔除胸管前给予胸腔内注射顺铂60mg治疗恶性胸腔积液。

术后根据病理结果建议患者继续术后辅助化疗治疗。

从左?右依次为“术前多次胸穿时?术前胸管引流时?术后2周复查”的CT影像

术后常规病理报告

手术照片

胸膜肿瘤中分原发性和继发性，继发性占95%，多为肺癌、乳癌、胃癌及胰腺癌等转移。原发性占5%，其中80%为胸膜间皮瘤（膈肌恶性间皮瘤更为少见），其他类型少见，如脂肪瘤、上皮样血管内皮瘤、滑膜肉瘤等。

胸膜间皮瘤：为来源于胸膜间皮细胞的肿瘤，80%来源于脏层胸膜，20%来源于壁层胸膜。良性居多，分为局限性和弥漫性，局限性可手术切除，但术后可复发，有恶变倾向，与接触石棉无关。恶性间皮瘤，常见于40-60岁，与接触石棉有关。

症状：剧烈持续性胸痛和呼吸困难，咳嗽，消廋，发热，盗汗

体征：胸壁塌陷，呼吸运动受限，呼吸音降低，局部压迫时可出现上腔静脉综合症。

辅检：胸部CT：胸膜增厚和肿块，胸腔积液和纵隔淋巴结转移。MRI不做常规检查，但在分辨胸膜下肿瘤界限有优越性，对术前评估有一定价值

实验室检查：可溶性间皮相关蛋白、骨桥蛋白

胸腔积液细胞学检查：含大量透明质酸，故特别粘稠，细胞学：找到瘤细胞阳性率低，但大量的间皮细胞和异常的间皮细胞对诊断有帮助。

组织学检查：胸膜穿刺活检、胸腔镜检查，可窥视整个胸腔，直接观察肿瘤大小及侵犯情况，获取足够标本。

病理分型：上皮型、肉瘤样型、混合型。

治疗：弥漫性生长并易复发，故手术效果不理想，尽少数局限性肿瘤可完全切除。手术适应症：恶性或低度恶性，无周围压迫和转移，心肺功能好。

根治性手术：要求术中将整个一侧胸膜腔及其内的器官，包括整块的壁层胸膜、肺，心包、半侧膈胸膜、纵隔胸膜、纵隔淋巴结、重建膈肌。

减瘤术：术中要求尽可能切除脏、壁层胸膜而保留肺组织。

化疗：一线方案：培美曲塞+顺铂。

靶向治疗：吉非替尼、厄洛替尼、伊马替尼等