上皮样血管肉瘤概述

血管肉瘤是一种不典型内皮细胞衬附不规则吻合的血管腔所组成的恶性肿瘤。

上皮样血管瘤是血管肉瘤的特殊亚型之一，以肿瘤细胞呈上皮样改变为特点，好发于四肢深部软组织，也有发生于甲状腺、皮肤、肾上腺、肺、脾等器官。

病理表现：

传统的血管肉瘤的内皮细胞呈梭形,分化差的区域类似纤维肉瘤，而上皮样血管肉瘤的肿瘤细胞为立方形、上皮样,胞质丰富，部分区域类似转移癌，偶有小灶瘤细胞呈梭形。上皮样血管肉瘤的细胞形态、排列方式常会诱导病理医生误诊为癌，而肿瘤细胞表达CK和波形蛋白，又易与间皮瘤和滑膜肉瘤混淆。

另外，仅凭上皮样血管肉瘤的形态学表现，病理医生需考虑的可能性诊断包括转移癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等。从肿瘤的组织形态中寻找内皮分化,是防止误诊的关键。上皮样血管肉瘤的瘤细胞形成管腔可表现为单个不典型细胞胞质内空腔、空泡的形成，其腔内可含有红细胞，也可为实性上皮样细胞巢中管腔的形成。应注意某些类型肿瘤内营养血管丰富，或伴有出血，易造成瘤细胞形成血管腔的假象。免疫组织化学检测示瘤细胞的内皮细胞标记阳性及电镜观察到瘤细胞胞质内W-P小体的存在，是确定肿瘤为血管源性的客观证据。

鉴别诊断：

上皮样血管肉瘤还需与上皮样血管内皮细胞瘤鉴别。上皮样血管内皮细胞瘤是一种低度恶性血管源性肿瘤，切除后易局部复发，转移少见。肿瘤常与血管壁相连，或在血管腔内生长，瘤细胞在丰富的透明黏液基质中成巢或角状排列，瘤细胞构成的管腔样结构多见，核分裂象1～2/10HPF，坏死少见。上皮样血管肉瘤缺乏血管的定向生长方式，瘤细胞胞质内的管腔形成不易被发现，网织纤维染色可显示明显的大的无管腔的血管存在，与上皮样血管内皮细胞瘤相比，肉瘤细胞更大、更圆，核仁更明显。

骨上皮样血管肉瘤（EA）也是血管肉瘤的一种特殊亚型。原发于骨组织的EA非常罕见，占骨原发性恶性肿瘤的0.5%～1.0%。骨EA继发ABC，国内鲜有报道。骨EA恶性程度高，预后极差，因此准确诊断和充分治疗十分重要。

骨上皮样血管肉瘤（EA）临床表现及诊断：

病变部位疼痛和肿胀，无其他特异性的症状及体征，实验室检查无特殊。X线片总体表现为不规则溶骨性骨质破坏伴膨胀。其组织学特征为肿瘤细胞为上皮样，体积较大，胞质丰富，异型性明显，细胞核大深染，核仁明显，核分裂象多，肿瘤细胞呈片状分布，细胞间形成大小、形态不规则血管腔，这些空腔或微腔被认为是原始血管腔，是EA特征性的病理改变。免疫组化EA显示FⅧRAg、CD31、CD34、FLi－1等血管源性标志物阳性。尽管如此，本病的确诊仍较困难，常与下列肿瘤相混淆，需注意鉴别：(1)ABC是一种骨的良性囊性病变，约有1/3的ABC继发于骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤及骨肉瘤等良恶性肿瘤，如果继发性ABC破坏了原发病变的某些证据或仅表现ABC时，此时正确诊断将非常困难，必须依赖术后大体病理检查才能确诊。(2)转移性癌：多有原发病灶，无原始血管腔结构，FⅧ、CD31、CD34等血管源性标志物均为阴性，CK阳性强度更明显。(3)骨巨细胞瘤：呈偏心性溶骨性破坏，约10%的骨巨细胞瘤会出现继发性ABC，巨细胞有典型的、正常、破骨细胞的免疫表型，并且表达相应的组织细胞的标志物。