弥漫性脑膜和脊膜病变,首先该考虑什么呢

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《智汇周刊·神经》目录

·病例

弥漫性脑膜和脊膜病变，首先该考虑什么呢？

·影像

MCA闭塞远端Flair血管高信号征，好现象还是坏现象？

·患教

卒中后治疗的选择决定剩余生命的起跑线

作者丨医院赵重波

来源丨神经科的那些事

（ID：hsneuro）

男性，17岁，头痛伴恶心、呕吐、反应迟钝和双下肢无力3周余，近1周出现小便失禁。去年6月发现鼻窦内及颈部有肿块，经病理确诊为横纹肌肉瘤，考虑为胚胎型，手术切除后行化疗和放疗，随后病情尚稳定。否认有遗传家族史。

体格检查：神清，神情萎靡，反应迟钝，定向力可，对答基本切题，双瞳等大等圆，3mm，对光反应灵敏，双眼外展露白2mm，其余方向活动好，其余颅神经阴性。颈抵抗，双上肢肌力5，腱反射对称+，双下肢近端肌力3-，远端4+，双下肢肌张力降低，膝、踝腱反射迟钝，双侧病理征未引出，克氏征阳性，双下肢远端音叉振动觉减弱。

定位诊断思路的初步形成：见图1

定性诊断思路的形成、需动用的辅助检查以及结果预测：见图2

本例病人眼科会诊眼底提示双侧视乳头明显水肿。行腰穿查脑脊液压力大于mmH20，脑脊液糖0.4mmol/L，蛋白mh/L，脑脊液细胞学检查可见肿瘤细胞。头颅MRI增强提示脑膜广泛强化，伴双侧额、顶叶皮层多发异常信号，DWI可见脑叶皮层绸带样弥散受限（图3）。患者未行腰椎MRI增强以及肌电图检查。

最终诊断：横纹肌肉瘤脑脊膜播散转移

基于本例的问题：

1.如何从不同「维度」确定颅高压？

颅高压作为一种病理生理现象会在不同「维度」留下线索，临床症状学表现为头痛、恶心、呕吐；体格检查可见双侧外展神经不完全麻痹以及视乳头水肿；脑脊液检查可以发现压力明显增高。因此，对于颅高压的确定，应该整合症状+体征+脑脊液压力来综合考量，否则容易被其他检查带入歧途。

譬如曾有一名既往有偏头痛的患者，近1周来头痛明显，伴恶心和呕吐。头颅CT提示后纵裂有高密度，MRV提示上矢状窦下段和直窦显影不佳（图4），是否仅根据这些就考虑病人有颅高压？如果以「多维度」的临床思维肯定不会这么认为，从症状和影像倒推，的确可怀疑病人有颅高压（静脉窦血栓形成？），但仍需要其他「维度」的信息予以证明。

遂请眼科会诊眼底，结果是「视乳头无明显水肿」，再行腰穿查脑脊液压力，完全正常。因而病人的颅高压证据不足，进而其静脉窦血栓形成也就站不住脚（MRV的假阳性不容忽视）。此时再回到病人的背景疾病，考虑为偏头痛持续状态，按偏头痛治疗后病人好转出院。

2.什么实体肿瘤最容易发生脑膜转移？

肿瘤脑膜转移大概发生于5~10%的实体瘤患者，最容易引起脑膜转移的「四大金刚」是乳腺癌、恶性脑瘤（胶母细胞瘤瘤和星形细胞瘤）、肺癌和黑色素瘤。

当然，这些只是最常见的，其他可以引起脑膜转移的肿瘤不计其数，从Pubmed上众多的casereport就可窥其一斑。但横纹肌肉瘤引起脑膜转移的报道并不多见，用「rhabdomyosar