老年男性,大腿根疼,好像是恶性肿瘤确

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患者信息及影像

患者：男，76岁

主诉于两年前无明显诱因下出现大步行走时右侧大腿根部疼痛，两个月前开始出现肿胀。

现病史无。

既往史无。

实验室检查无。

超声无。

CT/MR扫描无。

查体无。

病例问答挑战

问题一

答案解读：D

解析：X线平片可见右大腿上段内侧一巨大软组织肿块，肿块内不规则斑片状致密影；CT平扫可见肿块密度不均匀，其内见多发低密度坏死区及斑片状高密度钙化及骨化影；在MRI上，病灶在T1W呈混合低信号、T2W上以高信号为主的高低混合信号，增强后可见病灶实性成分、周边及其内分隔强化明显，邻近骨骼及关节未见明显受侵及信号改变。

问题二

根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）

A皮质旁骨肉瘤

B骨外软骨肉瘤

C滑膜肉瘤

D骨外骨肉瘤

E骨化性肌炎

答案解读：D

解析：X线平片可见右大腿上段内侧一巨大软组织肿块，肿块内散在斑片状致密影，股骨近端骨皮质无明显增厚，无骨膜反应。CT平扫可见肿块密度不均匀，大部分呈软组织密度，其内见多发低密度液化坏死区伴斑片状、絮状钙化及骨化影。MRI上，病灶在T1W呈混合低信号、T2W上呈混合信号，但以高信号为主，增强后可见病灶实性成分及周边明显强化，另见分隔样强化，液化坏死区无强化。与邻近骨骼有脂肪组织分隔，股骨近端未见骨皮质破坏及骨膜反应，骨髓腔信号未见明显异常，关节未见明显受侵及信号改变。结合临床及影像学表现考虑软组织恶性肿瘤可能。

诊断与鉴别诊断

诊断

术中见肿瘤呈灰白色，质韧，部分为囊腔，部分质硬，表面附肌肉组织。

病理诊断为骨外骨肉瘤，侵犯横纹肌组织。

鉴别诊断

1）皮质旁骨肉瘤：皮质旁骨肉瘤为起自骨膜外层的骨形成肿瘤，多发于股骨远端后侧、肱骨近端及胫骨近端。临床表现多为无痛或痛性肿胀，若发生在股骨远端后侧可导致屈膝困难。皮质旁骨肉瘤主要影像特征为贴附于骨表面的菜花样表现，偶尔可包绕在骨周围，病变与宿主骨间通常存在缝隙，偶尔可侵及骨髓和软组织。本病例见包块与周围骨未相连，与皮质旁骨肉瘤影像学特点有所不同。

2）骨外软骨肉瘤：骨外软骨肉瘤又称软组织软骨肉瘤，是一种非常罕见的恶性肿瘤，X线片上表现为不连续的钙化斑块是软骨性病变的影像学标志，软骨性病灶一般表现为透亮区，其间比较均匀地分布着小斑点或环状的不透亮区，不同病变的钙化程度不同，软组织软骨肉瘤没有瘤骨形成。

3）滑膜肉瘤：滑膜肉瘤好发年龄多为15-40岁，多发于四肢大关节附近，肿瘤一般与滑膜关节关系密切，与肌腱、腱鞘及关节囊紧密相连。部分软组织肿块内可有钙化、骨化，邻近骨骼及关节可见相应骨质破坏及信号改变，可有层状、针状或絮状骨膜反应。常伴出血、坏死。MRI：T1W低等信号、T2W高等信号，CT及MRI增强均有不等程度强化。本例为老年患者，肿块与关节关系不紧密，未见明显骨质侵蚀。

4）骨化性肌炎：骨化性肌炎常有外伤病史，骨化性肌炎往往会形成特征性的三带结构，即含有最不成熟的骨质及大量纤维母细胞的中心低密度带、中等成熟的类骨组织稍高密度带和外周成熟的骨质高密度带。早中期可见边缘不清的低密度肿块，其内可见模糊羽毛状钙化，并伴明显软组织水肿，晚期形成不同程度的环状钙化、骨化，为成熟的骨组织，骨小梁排列规则。

5）骨外骨肉瘤：骨外骨肉瘤（软组织骨肉瘤）为起源于间叶组织的一种不常见的恶性肿瘤，中年或更年长的成人好发，它主要发生在下肢和臀部，也可发生在其他软组织内。主要表现为缓慢增大的肿块，伴或不伴疼痛。影像学特征主要为伴有散在分布的不规则钙化和骨化的软组织肿块。其中心的骨化部分无序分布。根据发病部位、年龄、临床及影像学特征，本病例较为符合软组织（骨外）骨肉瘤表现。

综合上述分析后，考虑诊断软组织（骨外）骨肉瘤可能性最大，骨外软骨肉瘤待除外。

病例供稿：上海交通医院放射科李梅

专家点评

骨外骨肉瘤（软组织骨肉瘤）为起源于间叶组织的一种不常见的恶性肿瘤，这种肿瘤能产生骨样、骨及软骨肿物。中年或更年长的成人好发，它主要发生在下肢和臀部，也可发生在其他软组织内（上肢、乳腺、肺、后腹膜等）。临床表现缓慢增大的肿块，伴或不伴有疼痛，可出现压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移，死亡率高。大部分骨外骨肉瘤患者经过多种综合性治疗如手术、化疗等，最终在诊断2～3年后死于复发和转移，多见于血行转移，部分患者还伴淋巴转移。

骨外骨肉瘤的X线表现为软组织肿块影较大，若出现瘤骨，其形态不一，表现为棉絮状或斑片状，密度高。瘤骨分布不均、不规则。肿瘤与四周软组织无明显分界，也可有完整包膜与四周软组织形成环形透亮间隙存在。近骨骼处多无改变，当病灶靠近骨骼时，也会有临近骨皮质的受侵。CT上通常可见一个明显矿化的软组织肿块，可伴有液化坏死区域。CT比X线能更好地显示中心的骨化形成。CT还可以显示肿瘤与骨不相连。MRI上，肿瘤在T1W呈混合低信号、T2W上呈混合信号，但以高信号为主，增强后强化，MRI还可显示肿瘤的假包膜。

软组织（骨外）骨肉瘤在组织病理学上和常规骨肉瘤难以区分。影像学上通常需与皮质旁骨肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、骨化性肌炎等相鉴别，鉴别有一定难度，需结合临床表现、影像学资料、病理以及实验室检查。

点评专家：上海交通医院放射科姚伟武

参考文献

[1]LeeJSY,FetschJF,WasdhalDA,etal.Areviewof40patientswithextraskeletalosteosar