腹膜后神经内分泌瘤与颗粒细胞瘤的外科治疗

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原发性腹膜后肿瘤（primaryretroperitonealtumor，PRT）是发生在腹膜后间隙的肿瘤，间隙的前界为腹腔，后界为腹后壁，上界为第12肋及对应椎体，下界为骶骨表面及髂嵴所围成的区域[1]。可见其位置复杂，早期发现困难且手术难度大，尤其对于较为罕见类型的原发性腹膜后肿瘤，其治疗方案的制定十分困难。

本文就两例罕见的原发性腹膜后神经内分泌瘤和腹膜后颗粒细胞瘤行手术治疗的患者进行病例讨论和文献综述，并作经验总结，旨在为该病的治疗提供临床依据。

临床资料

病例1（腹膜后神经内分泌瘤）:患者女性，51岁，以“发现左上腹包块伴腹部钝痛7天，加重1天”收住院。查体：左上腹肋弓下缘可触及直径大小约10cm类圆形肿物。质地韧，活动度尚可，包块表面压痛明显，包块处叩诊实音。查腹部彩超提示于左侧腹部脐水平偏上腹主动脉前方可见一混合回声，大小约12.1*9.7cm，边界清，包膜完整，液性暗区内透声差，可见中等回声光点悬浮，周边及实性成分内可见血流信号。该肿物活动不明显。超声诊断：左腹部混合性肿物（后腹膜来源或腹腔来源可能性大）。查腹部增强CT提示左半腹部可见囊实性软组织肿块影，临近肠管受压推挤，边界尚清，最大层面大小约12.7cm*9.0cm，平扫示：其内密度欠均匀，平均CT值27-39Hu，增强后：动脉期病灶呈不均匀强化（CT值约28-59Hu），静脉期（CT值约27-52Hu）及延迟期（CT值约-64Hu）呈缓慢退出征象。胰腺体尾部下缘与肿块分界不清，其余部分密度均匀。增强CT诊断：左半腹部肿块，考虑肠道来源间质瘤可能性大。由于腹膜后肿物巨大，同时伴间断腹痛，腹胀，经讨论后决定给予患者于-09-28行手术治疗。手术记录：取左侧经腹直肌切口，长约15cm，依次切开入腹，探查见肝、胆、脾、胰、胃肠道未见明显转移，腹主动脉旁未见肿大淋巴结，小肠系膜根部可触及多个肿大淋巴结。肿物位于腹膜后，大小约15*10cm。呈囊实结合，以囊性为主，包膜完整，边界清晰。肿物右侧缘位于腹主动脉右缘，上缘位于胰腺下缘，外侧缘位于降结肠内侧缘，下缘近髂前上棘水平，表面被覆降结肠系膜，肠系膜下静脉走形位于肿物表面。首先沿肿物表面仔细游离空肠起始部，离断部分Treitz韧带，使空肠起始部与肿瘤分离，继续游离至腹主动脉表面。掀起肿物，见肿物基底部位于左肾静脉、左侧输尿管、左侧生殖血管表面，仔细分离肿物，保护上述器官。游离至肿物外侧缘，注意保护降结肠内侧缘，最后将肠系膜下静脉自肿物表面游离，完整切除肿物，关腹后标本送病理。术后病例1病理汇报:大体检查：结节样物，11*11*4.5cm，包膜完整，切面灰白，伴出血，囊性变，质软，伴坏死。镜下所见如图1。病理诊断：（腹膜后肿物）神经内分泌肿瘤，肿瘤最大直径11cm，表面可见纤维包膜，核分裂计数1/10HPF，瘤组织内多灶状凝固性坏死。免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3（-），Vimentin（+），CgA（+），Syn（+），NSE（+），CD56（+），S-（-），CD（-），DOG-1（-），CK7（-），CK20（-），Ki-67指数约8%。

图1:瘤细胞上皮样，核圆形，呈巢团状排列，伴坏死

病例2（腹膜后颗粒细胞瘤）:患者女性，66岁，以“腹痛1周”为主诉收住院。查腹部增强CT提示腹腔内可见两枚不规则软组织密度团块影，与小肠关系密切，大者大小约50*34mm，增强扫描呈不均匀强化，其内可见斑片状未强化区。增强CT如图2-3。

图2:箭头所示两枚肿物

图3箭头所示较大肿物

增强CT诊断：腹腔内两枚肿物，间质瘤不除外。考虑患者肿物来源及性质不能确定，若为良性有继续生长产生压迫症状的可能，若为恶性有发生转移远处扩散的可能，遂给予患者于-12-25行手术治疗。手术记录：于脐旁取弧形切口长约1cm，逐层分离至腹腔，置入10cm戳卡并建立气腹。后分别于左侧腋前线肋缘下2cm处戳入10cm戳卡作为主刀操作孔，左锁骨中线平脐上3cm戳入5mm戳卡，作为术者辅助操作孔。探查肝、胆、胰、脾、胃、小肠、结肠、网膜、系膜、腹腔、盆腔无转移，下腹部肠管与腹壁粘连，影响肿物显露，遂松解粘连，用超声刀仔细松解下腹部粘连肠管，检查松解段肠管见小肠肠壁浆膜层有一长约4.0cm撕裂口，予以缝扎、修补，将肠管复位。肿物位于腹膜后，肿物上界紧邻胰腺下缘，并于肠系膜下动、静脉关系密切，大小约7.0*5.0cm，质软，似有囊壁，与周围界限不清。腹腔镜下无法完整暴露术野，考虑腹腔镜下切除肿物困难，遂中转开腹。取上腹部正中切口长约15cm，逐层切开至腹腔，置入切口保护器，及皮肤牵开器，充分暴露肿物。先从四周分离与肿物的粘连，再逐渐向肿物基底部分离，边分离，边用纱布垫压迫止血，逐一缝扎肿物供应、回流血管，完全分离四周与肿物的粘连后，取出肿物，用纱布垫填塞肿瘤床，约5min后，缓慢取出纱布垫，仔细止血。关腹后标本送病理。术后病例2病理回报:大体检查：近椭圆形肿物，大小5.5*4*2cm，已剖开，剖面呈囊性，内壁光滑，壁厚0.1-0.5cm，部分囊壁，内含凝血块样物，囊壁灰白，质韧。镜下所见如图4.病理诊断：（腹膜后肿物）颗粒细胞瘤（成人型）。免疫组化：肿瘤细胞Vimtin（+），a-inhibin（+），CD99（±），ER弱（+），PR（+），S-少许灶状（+），SMA部分（+），Ki-67指数5-10%，AE1/AE3（-），CD（-），CD34（-），DOG-1（-），Syn（-），CgA（-）。

图2:肿瘤细胞胞质稀少，细胞核呈圆形或卵圆形，可见核沟，肿瘤细胞排列成微滤泡结构，梁状或肉瘤样，核分裂少见

讨论

神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor,NET）起源于外胚层中的原始神经嵴，在胚胎发育早期神经细胞向前肠及其衍生组织如垂体、甲状腺、肾上腺髓质等处迁移，成为该处的内分泌细胞[2]。对于原发性腹膜后神经内分泌瘤而言，由于腹膜后不存在神经内分泌细胞，因此，针对原发性腹膜后神经内分泌瘤的起源，考虑可能是由过渡性干细胞分化而来。本文报道的原发性腹膜后神经内分泌瘤实属罕见。

颗粒细胞瘤（granulosacelltumor，GCT）是性索-间质肿瘤的最常见类型，呈低度恶性，手术是颗粒细胞瘤最重要的治疗手段，根据临床期别的不同手术范围亦有区别，因为其有“晚期复发”的特征，长期随诊尤为重要。目前罕有报道原发于腹膜后的颗粒细胞瘤。

本文报道的腹膜后神经内分泌瘤和腹膜后颗粒细胞瘤两例患者均行完整的手术切除，术中联合血管切除重建是完成肿瘤全切除的最佳手段[3-6]，术后患者均得到良好的治疗效果，使患者获得了长期无病生存的机会。

参考文献

[1]BurkillG,FrancisI.TrendsinradiologicalanatomyteachingintheUKandIreland.ClinRadiol,,58(7):.

[2]PearseAG.Commoncytochemicalpropeertiesofcellsproducingpolypeptidehormones,withparticularreferencetocalcitoninandthethyroidCcells[J].VetRec,,79:-.

[3]JiangH,WangYX,LiB,etal.Surgicalmanagementofleiomyosar