肌骨影像论坛学习色素沉着绒毛结节性滑膜炎

病史：47岁女性，左膝慢性疼痛2-3年影像表现：平片：未见明显急性骨质异常，无不透射线的异物，无关节积液或软组织肿胀，可见轻度的骨关节炎。MRI：表现为弥漫性的色素沉着绒毛结节性滑膜炎，其延伸到关节凹陷并延伸到中等大小的腘窝囊肿内。最后诊断：色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented?villonodular?synovitis，PVNS病理生理学：色素绒毛结节性滑膜炎是指涉及关节滑膜，粘液囊和/或肌腱的一种罕见的良性增殖性病变。局限性：最常见的表现，典型的在关节外（PVNB和GCTTS）。弥漫性：关节内病变的最常见形式。?然而也可表现为局部的关节内受累。当在滑液囊内，称为色素绒毛结节性滑囊炎（PVNB）；当累及腱鞘时，为腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）。可分为局灶性和弥散性。病因尚不清楚，但细胞遗传学异常和自主生长提示其可能是一个肿瘤进程。异常滑膜倾向于伴有外伤的出血，导致反复出血性渗出并导致滑膜中的结节形成和铁沉积。通常是单关节发病（大约70％的病例）并影响大的滑膜表面。关节内PVNS最常见的发病部位：膝踝髋肩肘。PVNS在儿童罕见，但当发生时常表现为多关节。如果不及时治疗，该疾病将导致反复出血和增殖，从而导致关节破坏。恶变非常罕见，可复发，其发生率约为3％。流行病学每百万人口的年发病率约为9.2（关节外）和1.8（关节内）。占所有原发性软组织“肿瘤”的5%。关节内PVNS的发病年龄较广；最多见于30-40岁；没有性别偏好。腱鞘巨细胞瘤：最多见于30-50岁；没有性别偏好；是第二常见的手部软组织肿物。临床表现：患者可出现疼痛，肿胀和受累关节运动受限。渗出物通常呈巧克力色，可迅速重新累积。在诊断之前，症状通常会持续数月。?平片：PVNS:可表现正常。可见关节积液。可见关节两侧的骨侵蚀，但关节间隙通常不受影响。直到病变晚期，仍可见正常的骨密度和持续存在的软骨。通常不存在钙化。?GCTTS:可表现为手指掌侧面的软组织肿物。可见邻近骨压迫性骨质侵蚀（15%）。CT：可见较大的软骨下囊肿。可见关节积液及软组织肿物。肥厚的滑膜可因含铁血黄素沉积而表现为密度增加。增强后滑膜有强化。一般无钙化。可见关节两侧的骨侵蚀，尤其在髋关节等容积较小的关节中。MRI：T1WI：表现为均匀的低至等信号。T2WI（液体敏感序列）：主要表现为低至等信号，由于关节积液或滑膜炎症可见一些高信号区域。GRE：由于含铁血黄素存在而呈低信号。增强扫描：可见中等至明显不均质强化。可提高病变程度评估的显著性。治疗：需要行完全滑膜切除。不完全切除将有较高的复发率，总的复发率在20%-50%。需要行开放式手术，因为关节镜技术可能无法达到某些病变。辅助治疗通常建议使用放疗，有时还需要关节内注射钇-90。药物治疗还在研究中。难治性病例可能需要关节成形术或关节固定术。

以上病例仅供学习之用

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