211病例

-30F，宫颈前唇息肉（直径5cm，根据外科医生描述。活检只收到了一小部分）。

3个月以来月经过多。中肾管腺癌。经常误诊为子宫内膜样癌。

描述了3类宫颈中肾病变：1.中肾残余2.中肾增生a.小叶b.弥漫性c.导管3.中肾管腺癌（MNAC）。

子宫颈中肾管病变包括中肾管残余

-γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病（γδT-LGLL），骨髓染色为TCRδ。是一种少见的成熟T淋巴细胞增殖性疾病，约占CD3+T-LGLL的5％。

大颗粒淋巴细胞（LGL）白血病于年被首次描述为一类累及血液、骨髓、肝脾的克隆性疾病，以胞质中含有粗大嗜天青颗粒的淋巴细胞为特征。LGLL的诊断标准为外周血LGL＞2×/L持续6个月以上。但如果能确定淋巴细胞为单克隆或疾病进展迅速，即使LGL＜2×/L，持续时间未满6个月，也可以诊断LGLL。TCRγδ+T-LGLL还需与肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PCGD-TCL）相鉴别。

-宫颈肿块

最终诊断：中肾管腺癌。

子宫颈中肾管病变包括中肾管残余、中肾管增生及中肾管腺癌。中肾管残余为中肾管远端的遗迹，由中肾小管组成，典型的表现为单个或数个群聚的小叶结构，与周围界清。这些小叶有时中心可伴有导管结构，为保留的胚胎期中肾管壶腹部特征。小管被覆中肾型上皮，为非纤毛性单层立方或低柱状，胞质缺乏糖原或黏液，与宫颈黏液上皮不同，中肾小管的腺腔内含有均匀的嗜酸性物质，PAS和黏液卡红染色阳性。中肾管残余有时显著增生，常在宫颈活检、锥切或子宫切除时偶然发现，无明显症状。腺管数量明显增加，通常在宫颈深部以成群的小叶结构分布，称小叶型，小叶中心可有或无导管结构。少见情况下增生的腺管弥漫分布，称弥漫型，可蔓延至整个宫颈，甚至延伸到阴道或子宫下段。腺上皮细胞可以出现轻度的异型，偶见核分裂象，可伴不典型增生。中肾管增生为良性病变，由于位置较深，特别是弥漫增生时小叶状结构消失，易误诊为腺癌。中肾管腺癌非常罕见，发病年龄为３４～７２岁，大部分患者出现异常阴道出血。大部分病例在大体上可见外生性或内生性宫颈肿块。子宫颈中肾管腺癌最常见的形态为导管型，由大小不等的管状腺体组成，内衬一层至数层柱状上皮，可伴有子宫内膜样分化。其他形态类型包括网状型、管状型和性索样型。伴有非典型结构和非典型核特征的中肾管增生常出现在肿瘤的周围或与肿瘤混合存在。

-淋巴细胞转运，良性。

-软组织透明细胞肉瘤。其遗传标志是t（12；22）（q13；q12）易位，导致EWSR1-ATF1基因融合。

主要特征为：(1)患者多为青少年，肿瘤位于四肢远端深部组织，与肌腱、腱膜关系密切，表面皮肤无异常。(2)光镜下见瘤组织呈巢状、腺泡状或束状排列，间以纤细的纤维组织，形态相对一致，核仁大而明显，胞质淡染透明，PAS染色阳性。(3)S-、HMB-45及vimentin阳性。(4)电镜下见胞质内有黑色素小体及前黑色素小体。(5)细胞遗传学t(12；22)(q13；q12)染色体易位。

鉴别诊断(1)滑膜肉瘤：多见于四肢大关节附近，瘤细胞除表达vimentin外，尚表达CK及EMA，不表达S-及HMB-45，PAS染色阴性，电镜下无黑色素小体及前黑色素小体。(2)恶性黑色素瘤巢状分布，免疫组化标记S-蛋白及HMB-45均阳性，电镜下可见黑色素小体及前黑色素小体，肿瘤表面的皮肤受累溃破，瘤细胞具有明显的异型性及多形性，核分裂多见，细胞遗传学无t(12；22)(q13；q13)染色体异位。(3)恶性上皮样神经鞘瘤：瘤细胞呈上皮样，亦有明显的核仁，瘤组织富含黏液样基质。该瘤常与粗大的神经有联系而非与肌腱或腱膜相关，瘤细胞异型性较明显，核分裂易见。肿瘤细胞亦表达S-，极少表达HBM-45，电镜下亦见不到黑色素小体及前黑色素小体。(4)上皮样肉瘤：主要位于上肢且较表浅，常累及表面的皮肤并形成溃疡。瘤组织常见中心性坏死。上皮样肉瘤很少表达S-、HMB-45，表达CK及EMA。电镜下见瘤细胞胞核周围可见漩涡状排列的中间丝，但见不到黑色素小体及前黑色素小体。(5)腺泡状软组织肉瘤：大的多角形细胞巢周围薄壁的血管围绕，窦隙样管腔仅由一层扁平的内皮细胞衬覆，可见实性腺泡的压迹或器官样结构。PAS胞质内糖原颗粒阳性。免疫表型：vimentin、desmin、actin阳性，而神经标记均为阴性。(6)血管周上皮样细胞肿瘤：多发生于实质脏器和腹腔，肿瘤内含丰富、纤细的血管网，血管周围为成片、成巢排列的上皮样或梭形透明细胞，胞质透明，或呈嗜伊红色。免疫表型：HMB-45和PNL2均阳性，一般不表达S-蛋白，EWS/ATFI基因常缺失。

-60岁，男性，肺部肿块。皮肤癌病史。

这是一个淋巴结，但是-转移癌与基底细胞癌一致（淋巴结附近的基底细胞癌和CK-

pan+，ck5/6+，p63+）

-14岁，男性，胃有肿块。

诊断：胃转移性骨肉瘤。粉红色的基质是骨样基质！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇