译文084进行性脊髓综合征原发性CNS淋

SECTION1第一部分

患者为51岁白人男性，以“颈部疼痛、右手乏力、进行性步态异常”为主诉就诊。入院前1个月，患者渐感颈部疼痛，屈颈动作会加重疼痛。几天后，患者感右手活动欠灵活并且有麻木感；在接下来的3周里，其步态越发不稳。此外，患者还有勃起功能障碍和尿等待。发病前无创伤史。除了用血管紧张素转换酶抑制剂治疗高血压之外，其用药史和家族史无特殊。

入院时，患者能独立行走。神经系统检查：右侧肢体轻瘫，主要累及股三头肌、手部内侧肌群以及髂腰肌；右侧肢体本体感觉和振动觉减退，左侧T1-T2水平以下痛温觉减弱；双侧肌腱反射亢进，右侧更明显；右侧巴彬斯基征阳性；颅神经检查可见右睑下垂，右侧瞳孔相对较小，在黑暗中扩张不良，提示霍纳综合征。

问题思考：

1.鉴别诊断有哪些？如何根据亚急性进展的症状缩小鉴别诊断范围？

2.该患者接下来该如何处理？该进一步进行哪些检查？

神经系统检查结果提示病变像是上颈髓右半部位病变所致的布朗.塞卡尔氏综合征（脊髓半切综合征）。考虑到缺乏脊髓以上症状，霍纳综合征很有可能是由颈髓外侧柱下行交感神经束损伤引起；双侧反射亢进以及低位痛温觉障碍，意味着其他脊髓的部位可能受累及。鉴别诊断包括脊髓型脊椎病、脱髓鞘病变如多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病、特发性横贯性脊髓炎、原发性或转移性脊髓肿瘤、结缔组织病（如系统性红斑狼疮和干燥综合征）、神经结节病、感染（如单纯疱疹病毒2型、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、梅毒、艾滋病毒等）、脊髓血管畸形、纤维软骨栓塞以及副肿瘤综合征等（表e-1在Neurology?网站上







































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