2017712纤维肉瘤

病例提供：中医院梁志莹老师

点评嘉宾：医院汪文胜教授

资料整理：医院汪国宴

大海20:02

血管很丰富，强化明显，首先考虑血管周细胞瘤，待排淋巴瘤和PNET

嘟嘟菜20:03

第一例，定位脑外

大海20:03

没有看到明确的脑膜尾征

曲水流觞20:06

血管流空，显著强化，脑膜强化

大海20:07

血管周首先考虑，淋巴瘤与PNET待排，再加个黑色素瘤

曲水流觞20:07

血管周/孤立性纤维瘤

黄波涛（医院）20:08

位于脑内的轴外肿瘤性病变，血供丰富（脑内动脉供血），有出血囊变。无坑的话，支持血管周/孤立性纤维瘤。

碧青20:09

脑外，支持血管周/孤立性纤维瘤

X郑能量20:11

前半部分支持脑外，脑膜相关肿瘤，后半部分囊变区不除外脑内，莫非是碰撞瘤？

大海20:11

脑内脑外真的不敢太肯定，脑外可能性大点

黄波涛（医院）20:15

病灶位于外侧裂，呈塑形生长，临近软脑膜有受侵。万一有坑的话，得注意脑内病灶，多形黄，虽然临床没有癫痫史。

文sheng（汪文胜，群主）20:17

有时候经验会导致判断出现偏差

SimpleLeung20:18

目前大家的诊断有：脑外：血管周/孤立性纤维瘤，淋巴瘤，PNET，黑色素瘤，脑膜相关肿瘤（碰撞瘤）；脑内：室管膜瘤（间变型），多形黄

拂晓20:20

血管周对颅骨有破坏，这例貌似没有看见

文sheng20:20

脑膜瘤就算了吧

人生如梦20:20

大家还是多想点别的吧，往往我第一印象的都不是最后结果，而且主持人惯例是拿想不到的出来

文sheng20:20

本例应该是看似脑外去又与脑内肿瘤不好鉴别的那种

大海20:21

pNET和淋巴瘤倾向于脑内的

文sheng20:21

脑膜尾征不明显

文sheng20:22

这个提示基底较窄

小标20:23

考虑脑外：血管周/孤立性纤维瘤，待排血管瘤型脑膜瘤

文sheng20:24

又有血管影，重点先排除脑膜瘤与hpc

文sheng20:24

淋巴瘤就算了吧

文sheng20:25

血管挺多

文sheng20:25

PXA排除没？

文sheng20:26

MRA看脑膜中动脉为增粗，供血似乎来自脑内

文sheng20:26

这一点不是很支持脑膜瘤

SimpleLeung20:27

是的，供血来源于脑内

文sheng20:27

且如果是血管瘤型脑膜瘤T2可能会更高些

文sheng20:27

所以脑膜瘤排除

文sheng20:27

但是HPC/SFT真心不能排除啊

逗乐20:28

定位：脑外，定性：血管外皮

文sheng20:29

如果是脑表的这样强化明显的不是PXA就是毛星啊

拂晓20:30

绝大多数SFT中可见流空血管，而瘤体出血、坏死、囊变、“脑膜尾征”及瘤周水肿等较少见

微光20:30

T2信号偏低，星形不像

SimpleLeung20:31

目前各位老师的诊断有：脑外：血管周/孤立性纤维瘤，黑色素瘤，脑膜相关肿瘤（碰撞瘤）、脑膜瘤；脑内：淋巴瘤，PNET，室管膜瘤（间变型），多形黄，毛星，高级别胶质瘤，不典型肉芽肿性病变[呲牙]

文sheng20:31

T2还是总体偏高，故而肉芽肿暂不先考虑

文sheng20:31

HPC经常长得个脑内病变似的

文sheng20:37

如果MRS、ASL、DWI基本可以确定大方向

拂晓20:37

HPC具有颈内颈外双重供血

人生如梦（江桂华，CEO）20:38

医院管理员?血液方面有问题吗?颅外有哪里有问题吗？

曲水流觞20:38

还没有正确答案

文sheng20:39

血管母倒是有点脑洞大开的感觉

文sheng20:41

鞘瘤就算了吧

文sheng20:41

坏死不够‘

文sheng20:43

GG病史有点短，不过间变可以短

文sheng20:44

脉络从乳头状瘤不太像吧？

大海20:44

节细胞或DNET，别的猜不到了

文sheng20:45

然后T2高，可以囊变有强化非常明显的哪种肿瘤？

文sheng20:45

定位对不对？

文sheng20:45

对了我们继续

SimpleLeung20:45

定位是脑外的

文sheng20:47

那个谁，CEO不是有个杀手锏吗

文sheng20:48

可HPC你又说不是啊

文sheng20:48

难道还是脑膜瘤？

文sheng20:48

皮细胞型脑膜瘤？

文sheng20:54

所以一开始分析还是接近的，脑外，HPC/SFT

SimpleLeung20:56

查了一下纤维肉瘤里面比较常见一些粘液成分，这会不会是导致病灶分成实性、囊性部分的原因呢

文sheng20:57

HPC长成这样真的不少

文sheng20:58

所以一上来的分析就偏向这个，起源比较接近啊，不像脑膜瘤起源

SimpleLeung20:58

病理肉眼所见是看到囊腔，但我也不确定究竟是囊还是坏死

专家点评

汪文胜（医院影像中心主任）：本例最后病理诊断为右侧额颞部间叶组织来源的肿瘤-纤维肉瘤，发生在这个部位的非常罕见，纤维肉瘤起源于非成骨性间叶组织（成纤维组织），多好发长骨的干骺端；发生颅骨的就已经非常罕见了，而象本例未累及颅骨的更加罕见，纤维肉瘤多见于25-45岁成年人，预后好于骨肉瘤，病理上为成纤维结缔组织恶性梭形细胞肿瘤，胶原纤维含量不等，可有玻璃或粘液样退行性变、坏死及钙化。本例的关键问题还是诊断，定位脑外，但是与脑内似分界不清，这样的肿瘤多以HPC/SFT居多，至于脑膜瘤的鉴别注意肿瘤供血来自脑内，这一点不支持脑膜瘤。在影像上因为本例无CT检查故而不好判断是否明确累及颅骨，诊断上相当困难。颅骨的纤维肉瘤影像表现分中央型和周围型（溶骨性破坏，很少有瘤骨形成），其中的中央型肿瘤位于髓腔内，密度偏低欠均匀，边缘不规则，无明显膨胀扩张显示，可突破骨皮质形成软组织肿块，一般较小；而周围型表现为皮质外的软组织肿块、局限性骨质疏松和骨皮质的凹陷缺损为特点，软组织肿块内常有不规则钙化斑；分化高的软组织肿块密度与信号较均匀，分化低的则信号混杂。本例常规影像上与HPC/SFT难以鉴别，特别是其内有流空血管影这一点，如果有功能性的检查可能有助于鉴别诊断，如MRS发现mI峰就偏向HPC的诊断。

上图示颅骨纤维肉瘤，CT显示颅骨破坏明显并形成颅内外沟通性肿块。（来源医院病例）

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长按







































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