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癫痫发作和癫痫综合征的诊断和分类简介

2017-4-2 来源：本站原创浏览次数：次

癫痫患者和他们的家庭应该充分获得准确的、针对性的诊断、治疗以及预后信息。“癫痫”不是单纯的疾病实体，而是由表现为多种多样的症状以及不同病因的多个综合征和疾病构成。癫痫的诊断非常复杂，但医师和患者均不能仅满足于模糊和笼统的“癫痫”诊断。因为仅仅停留在“癫痫”的粗略诊断有可能导致治疗的偏差，并且有可能加重病情。癫痫发作和综合征状的适当分类，对于正确的诊断、准确地治疗以及预后的判断必不可少。对癫痫发作、癫痫综合征和癫痫疾病的分类认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。需要短期还是长期的治疗也常常与癫痫综合征类型相关。因此，我们非常强调准确诊断的必要性。为获得正确并且准确的诊断，有以下三个重要的步骤：第一步：发作性事件是癫痫发作吗？正确诊断癫痫的第一步是判断一个临床发作性事件是癫痫发作还是其他的非癫痫发作。鉴别诊断包括各种原因造成的发作性意识障碍或者精神障碍、跌倒、发作性感觉或者运动现象、全身惊厥样症状等，由于这些症状也是癫痫发作中的常见表现，有时容易与癫痫发作相混淆。接受过充分的癫痫专业知识和技能训练的医师，通过从患者或目击者那里获得的关于发作情况的明确描述，识别各种癫痫发作类型并不困难。但是，即使最有经验的癫痫病学专家，在遇到诸如发作表现不典型、病史不完整或者癫痫发作与非癫痫发作症状相重叠等各种情况，也经常会难以做出准确的诊断。癫痫的误诊，是一个亟需重视的医疗问题。实际上，一些常见疾病的表现甚至一些生理现象，有可能与癫痫发作类似，而某些癫痫发作也可能与其他疾病的表现类似。对癫痫的误诊有着较为严重的后果，如果并非癫痫的患者被误诊为癫痫，有可能被错误地给予抗癫痫药物治疗，并且会错过了针对原发病的特异治疗甚至是挽救生命的正确治疗。同样，如果癫痫发作的患者被误诊为偏头痛、脑炎或其他非癫痫发作疾病，可能会接受不适当的治疗，同时也延误或者丧失了针对性的抗癫痫治疗。第二步：是哪一种类型的癫痫发作？在明确了临床发作性事件是癫痫发作的基础上，进一步区分癫痫发作的类型，是正确诊断和治疗的先决条件。癫痫发作有多种类型，发作持续时间可能短暂或者较长，发作可能频繁或者稀少甚至仅为单次发作，发作的临床表现既可能轻微，也可能非常剧烈。剧烈的发作事件如GTCS，非常轻微的发作表现如眼睑肌阵挛或者一个手指或者口唇的麻木。尽管在癫痫的诊断中，这些轻微的发作表现容易忽视，但是却有着更高的诊断价值。目前广泛应用的98年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫发作分类方案，在Gastaut于年提出的分类建议基础上进行了补充和修订。分类的依据为临床和脑电图表现（表，2）。第三步：造成癫痫发作的病因是什么？是哪一种癫痫综合征或者癫痫疾病？明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往　　异）阵挛性发作无强直成分有强直成分典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作痉挛肌阵挛发作眼睑肌阵挛无失神有失神肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全面性癫痫综合征中的反射性发作

局灶性发作局灶性感觉性发作简单感觉症状（例如枕叶和顶叶发作）体验性感觉症状（例如顶-枕-颞交界区发作）

局灶性发作（continuing）局灶性运动发作简单阵挛运动症状不对称强直运动发作（例如辅助运动区发作）典型（颞叶）自动症（例如内侧颞叶发作）过度运动自动症局灶负性肌阵挛抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全面性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作

连续发作类型

全面性癫痫持续状态全面性强直-阵挛癫痫持续状态阵挛癫痫持续状态失神癫痫持续状态强直癫痫持续状态肌阵挛癫痫持续状态

局灶性癫痫持续状态Kozhevnikov型部分性癫痫持续状态先兆持续状态边缘系统发作持续状态（精神运动持续状态）伴有轻偏瘫的偏侧惊厥持续状态

反射性发作的诱发因素

视觉刺激闪光：当需要时选择特定色彩图形其他视觉刺激思考音乐进食操作躯体感觉本体感觉阅读热浴惊吓

表6、年ILAE提出的癫痫综合征和相关情况

良性家族性新生儿发作婴儿早期肌阵挛性脑病大田原(Ohtahara)综合征婴儿游走性部分性发作*West综合征良性婴儿肌阵挛癫痫良性家族性婴儿发作良性婴儿发作（非家族性）Dravet综合征HH综合征非进行性脑病中的肌阵挛状态*伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)肌阵挛失神癫痫肌阵挛站立不能发作性癫痫Lennox-Gastaut综合征

Landau-Kleffner综合征(LKS)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(不含LKS)儿童失神癫痫进行性肌阵挛癫痫不同表型的特发性全面癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有全面性强直阵挛发作的癫痫反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症*病灶多变的家族性局灶性癫痫

症状性（或很可能为症状性）局灶性癫痫边缘叶癫痫(Limbicepilepsies)伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其他类型新皮质癫痫Rasmussen综合征根据部位和病因确定的其他类型有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况良性新生儿发作热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次丛集性发作极少发生的重复性发作

表7、年ILAE提出的癫痫综合征分类举例

综合征分组

特定的综合征

婴儿和儿童特发性局灶性癫痫

良性非家族性婴儿惊厥伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)

家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫

良性家族性新生儿发作良性家族性婴儿发作常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫不同病灶的家族性局灶性癫痫*

症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫

边缘叶癫痫(Limbicepilepsies)伴海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫根据部位和病因确定的其他类型新皮质癫痫Rasmussen综合征HH综合征根据部位和病因确定的其他类型婴儿游走性部分性发作*

特发性全面性癫痫

良性婴儿肌阵挛癫痫肌阵挛站立不能发作性癫痫儿童失神癫痫肌阵挛失神癫痫不同表型的特发性全面癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有全面性强直阵挛发作的癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症*

反射性癫痫

特发性光敏性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫

癫痫性脑病（癫痫样异常可能导致进行性功能障碍）

婴儿早期肌阵挛性脑病大田原(Ohtahara)综合征West综合征Dravet综合征非进行性脑病中的肌阵挛状态*Lennox-Gastaut综合征Landau-Kleffner综合征慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫

进行性肌阵挛癫痫

见具体的疾病

可不诊断为癫痫的发作

良性新生儿发作热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次丛集性性发作极少发生的重复性发作

*：发展中的综合征表8、年ILAE提出的与癫痫发作或者癫痫综合征相关的常见疾病分类

疾病分组

具体的疾病

疾病分组

具体的疾病

进行性肌阵挛癫痫

蜡样褐脂质积症Sialidosis（涎酸沉积症）Lafora病Univerricht-Lundborg病神经轴素营养不良MERRF齿状核红核苍白球路易体萎缩

遗传性代谢性疾病

非酮性高甘氨败血症D-甘氨酸败血症丙酸血症亚硫酸盐氧化酶缺乏症果酸，6-二磷酸酶缺乏症其他有机酸尿症吡哆醇依赖症氨基酸病（枫糖尿症，苯丙酮尿症，其他）尿素循环障碍碳水化合物代谢异常生物素代谢异常叶酸和维生素B2代谢异常葡萄糖转运蛋白缺乏Menkes病糖原累积病Krabbe病延胡索酸酶缺乏过氧化物体病Sanfilippo综合征线粒体病（丙酮酸脱氢酶缺乏症，呼吸链缺陷，MELAS）

神经皮肤病变

结节性硬化神经纤维瘤病伊藤(Ito)黑色素减少症表皮痣综合征Sturge-Weber综合征

皮层发育异常所致的畸形

孤立的无脑回畸形Miller-Dieker综合征X连锁无脑回畸形皮质下带状灰质异位局灶性灰质异位半侧巨脑回双侧大脑外侧裂周围综合征单侧多处小脑回畸形裂脑畸形局灶或多灶性皮质发育不良

其他大脑畸形

Aicardi综合征PEHO综合征肢端胼胝体综合征其他

出生前或围产期缺血或缺氧性损伤或大脑感染造成的非进行性脑病

脑穿通畸形脑室周围白质软化小头畸形弓形虫原虫病、CVI、HIV等造成大脑钙化和其他损伤

肿瘤

DNET神经节细胞瘤神经胶质瘤海绵状血管瘤星形细胞瘤丘脑下部错构瘤（伴有痴笑发作）其他

出生后感染

脑囊虫病疱疹性脑炎细菌性脑膜炎其他