原发性低颅压综合征

原发性低颅压综合征是指脑脊液压力低于70mmH2O，原因不明的一组征候群。主要表现为头痛，且坐、立位时头痛加重，卧位时头痛减轻或消失。可伴有恶心、呕吐、头晕、耳鸣及颈项强直等，易误诊为病毒性脑炎、SAH、血管性头痛、眩晕症等。

低颅压综合征分为原发性和继发性两大类。原发性低颅压综合征由schalftenbranw于年首先报告，发病原因不明，好发于中年女性。其发生机制可能与下丘脑功能异常，脉络丛血管舒缩功能紊乱，使脑脊液的产生减少或过度吸收；部分患者的硬脑膜部分缺失或结缔组织不连续可能会出现脑脊液膜漏出，致使丢失增加。

体位性头痛是原发性低颅压综合征的主要临床表现，坐位或立位时头痛加重，卧位时头痛减轻或消失。疼痛部位多位于额、枕部，双侧颞部，甚至全部头痛，可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降，头晕，颈部僵痛，视物不清晰等。神经系统检查可见颈强直，但Kernigssign阴性。导致体位性头痛及相伴症状的机制可能是脑脊液的减少或丢失，使脑脊液的压力减小，失去了正常情况下脑脊液的保护性水垫作用，对外界的震动失去了缓冲，使坐位或立位时脑组织移动下移，压迫或牵拉颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经，产生疼痛。脑干腹部受压，刺激前庭和耳蜗神经出现恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、听力减退；脑组织的移动还可牵拉神经根，引起颈强直，牵拉视神经，引起视力障碍。同时脑脊液的减少，使颅内静脉血管反应性扩张，腺苷受体活化可能也是产生头痛的原因。当患者治疗后脑组织移位改善，上述表现可缓解或消失。因此体位性头痛是原发性底颅压的特征性表现，发病率为%。

图1硬脑膜可见弥漫性线样强化,累及幕上及幕下

图2矢状位T1显示扁桃体低位,四脑室轻度狭长,桥前池轻微狭窄,轴位T2显示中脑向前后方向轻度延伸。

原发性低颅压综合征的影像学改变无特异性，CT平扫多正常。头MRI的表现可能有特异性，主要表现为弥漫性硬脑膜线样强化，同时累及幕上/下。硬膜扩张，硬膜下积液，脑室缩小；后颅窝结构下垂、移位，表现为小脑扁桃体的低位（可能被误以为是ChiariＩ型畸形），四脑室的延长、桥前池的消失。；垂体增大。依据Ｍｏｎｒｏ－Ｋｅｌｌｉｅ假设，弥漫性的硬脑膜强化被认为是由于颅内血流增加以补偿脑脊液的丢失，特别是硬膜静脉。其他的静脉性充血的影像表现包括双侧硬膜下积液和增大的脑垂体。这些特异性表现的机制为脑脊液容量减少，压力减低时脑血量代偿性扩张引起的。根据Monno－kellie假设，颅内血管，脑脊液和脑组织在完整的颅脑内是保持不变的。当脑脊液减少时，脑血流量会反应性增加，由于静脉的结构特点，主要是通过静脉扩张实现的，硬脑膜的组织结构使硬脑膜血管增加后，压力梯度的增加，液体量外渗，导致上述MRI的表现。而软脑膜及蛛网膜由于血脑屏障的存在故无强化表现。

原发性低颅压时，脑脊液常规和生化检查一般无特异表现，部分患者脑脊液也可出现细胞和蛋白增高，甚至为血性脑脊液。这是由于硬脑膜静脉充血、扩张毛细血管通透性和脆性增高，或早期因桥静脉破裂，血细胞和蛋白可漏到蛛网膜下腔，导致脑脊液细胞数、蛋白不同程度增高，甚至出现血性脑脊液。

原发性低颅压的诊断依据：（1）脑脊液压力低于70mmH2O。（2）体位性头痛。（3）压颈试验椎管无阻塞及头MRI的特异表现常可确诊；（4）需除外引起继发性低颅压的各种病因。临床上原发性低颅压综合征合并血性脑脊液时应与蛛网膜下腔出血相鉴别。二者鉴别要点主要为：（1）原发性有体位性头痛，坐位或立位时加重，卧位时减轻或消失，而SAH的头痛则无特点。静滴甘露醇后，SIH头痛可能加重，而SAH则缓解。（2）SIH腰穿CSF时压力＜70mmH2O，SAH压力则增高。（3）SIH的头CT多数正常，少见有脑室脑沟回小；头MRI可表现为弥漫性硬脑膜增厚，硬膜下积液，硬膜窦扩张，脑组织下垂，垂体增大，脑血管造影多无异常。而SAH头CT可见脑池、脑沟、脑回高密度影，DSA可发现动脉瘤，动静脉畸形等异常表现。SIH预后是良性的，SAH易发生再出血，脑血管痉挛等并发症，预后差。体位性头痛并非原发性低颅压综合征所特有，脑和脊髓肿瘤，脑室梗阻综合征，颈椎病等也可出现体位性头痛，这些疾病脑脊液压力正常或增高，压颈压管不通畅，CT或MRI影像学检查影象的异常表现不难与本病鉴别。

原发性低颅压综合征属良性病变，预后良好。原发性低颅压综合征经卧床休息，静脉补液，使用血管扩张剂促进脑脊液分泌等治疗完全可以治愈。对于压力明显减低时，可鞘内注入生理盐水10～30ml，能缓解症状，缩短病程，迅速奏效。但反复多次腰穿会增加颅内感染的机会和使脑脊液压力进一步降低。因此避免多次腰穿，必要时操作力求规范，尽量选用细针。一般治疗数日，病情即可明显好转或完全恢复。