头颈病理十大之肌上皮肿瘤十大三

编译整理：魏建国，王强

病种拾遗及图例赏析

6.软组织肿瘤

神经鞘瘤一般以神经为中心，且有AntionA区和AntoniB区的特征。血管玻璃样变很有特点，也可有显著退行性变，如组织细胞、囊性变、出血等。

图8.本例神经鞘瘤，为有包膜、细胞稀疏的梭形细胞病变，细胞核有退行性变的非典型，有出血。

平滑肌瘤可类似肌上皮肿瘤，不过一般呈相互交织的束状表现，且平滑肌细胞的细胞核呈雪茄烟样、即两端钝，且常有核旁空泡。出现退行性变、尤其黏液样改变时可类似肌上皮增生。可能会有脂肪化生，此时应注意结合免疫组化鉴别血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）。

图9.平滑肌瘤，肿瘤细胞的细胞核两端钝，有核旁空泡；瘤细胞排列呈相互交错的束状。

骨外黏液样软骨肉瘤组织来源不明，常呈结节状生长；细胞形态均一，呈条索状、簇状或网状生长，背景为大量黏液样基质。该肿瘤与肌上皮癌的组织学特征有显著重叠，只有检测NR4A3融合（与EWSR1或TAF15）才能做出鉴别。

图10.骨外黏液样软骨肉瘤，为温和的上皮样细胞，背景为疏松黏液样基质。

GLI1改变的软组织肿瘤是一种最近才认识的、以分子定义的间叶性肿瘤，形态学表现为上皮样和梭形混合，但明确有GLI1基因改变；最常见为GLI1基因的融合，但也可有扩增，偶见相邻基因的共扩增。该肿瘤40%发生于头颈部，最常见为舌部；患者多为年轻人，无性别差异。该肿瘤常见浸润性生长，尤其侵入血管。组织学表现多变，核分裂有限，间质为黏液样至透明变性表现，伴显著毛细血管大小的管腔。关于该组肿瘤，可参阅我们