尤文肉瘤Ewing肉瘤

北京白癜风医院治疗 http://www.baidianfeng51.cn/baidianfengzixun/wuliliaofa/294.html

(一)概述

Ewing肉瘤是骨的原发性恶性肿瘤。瘤细胞为小圆细胞，均匀分布，致密聚集在一起。细胞核呈圆形，无明显胞质境界。瘤细胞内含丰富糖原般认为，此瘤来自骨髓未成熟的网状细胞。发病率：本瘤占骨肿瘤总数的1.27%，占恶性骨肿瘤的4.58%。患者男女之比为1.7:1。发病年龄多在11~20岁(44.9%)。多见于股骨、肱骨与骨盆，其次为胫骨与腓骨。

(二)临床表现

多数患者伴有发热(38~40℃)、贫血、白细胞增多和血细胞沉降率升高。最常见的症状是疼痛和肿胀。大的肿瘤柔软并有波动感。髂骨的肿瘤可因骶丛受压而出现神经症状和膀胱症状。肺转移最多见；骨和淋巴结也是常见的转移部位。Ewing肉瘤对放射线非常敏感，肿瘤经照射，症状可显著缓解，故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。

(三)实验室检查

白细胞常增高达(10.0~30.0)×血细胞沉降率加快。由于大量骨膜新生骨形成，血清碱性磷酸酶可轻度增高，这对于成年人诊断意义较大。肿瘤细胞糖原染色阳性；亦有文献报道，Bence-Jones试验阳性对本病有一定的诊断价值。

(四)X线表现

长骨Ewing肉瘤的典型表现为长骨骨干的对称性梭形扩张。骨内出现虫蛀状破坏，骨外显示葱皮样骨膜反应。软组织常被累及。髓内骨破坏犹如“冰碎片”。以上一些现象虽是Ewing肉瘤的典型表现，但具有这些表现者并不完全能确诊为Ewing肉瘤，它们也可见于骨的非霍奇金淋巴瘤，因此只能作为参考，结合组织学检查加以证实。在扁平骨，它表现为地图形的骨破坏，伴骨有软组织肿胀；很少有骨膜反应。

动脉造影显示血供丰富，并有病理性弯曲的动脉。这一方法可较清楚地显示软组织波及范围。

(五)病理表现

在早期，肿瘤仍局限于骨内时，质地较坚实。一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织，则质地变柔软而脆弱。肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节，呈灰白色。在发生继发性变化后，可呈紫红色或因坏死而呈黄色。变性严重时可形成囊腔，内含液化的坏死组织镜下所见：典型的瘤细胞大小较一致，小而圆，没有清晰的胞质境界，紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的有丝分裂象。银染色可见网状纤维常围绕大片瘤细胞，形成分叶状的间隔，很少穿插在瘤细胞之间，这是和骨的原发性网织细胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鉴别点之一。用组织化学方法，如高碘酸雪夫(PAS)反应，可显示瘤细胞胞质内有大量糖原(在电镜下也已证实)。这一点可与网织细胞肉瘤和神经母细胞瘤鉴别。

(六)诊断与鉴别诊断

Ewing肉瘤应与骨髓炎鉴别，特别在早期，鉴别相当困难。从组织学角度，应鉴别其他常见的(特别是发生在儿童的)小细胞肉瘤，如转移性神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、非霍奇金淋巴瘤。

(七)治疗

本瘤对放射治疗比较敏感，故可采用放疗，结合化疗，可缩小手术范围，并能提高生存率。一般采用60~70Gy—rad)，结合化疗，如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、多柔比星、博来霉素等，再结合局部切除术。采用这两种方案可消除微转移。切除手术作为整个治疗方案中的一个措施，可做广泛或根治切除。

(八)预后

过去截肢或放疗的5年生存率仅5%~15%；现手术联合放疗、化疗的5年生存率可达75%。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇