混杂性神经鞘瘤神经束膜瘤

巨检：后纵隔肿瘤：带包膜结节状肿物1枚，大小15*10*6cm，切面灰白、灰黄，质韧，部分区略呈编织状。

肿瘤主要由核胖而饱满的胖梭形细胞和核、胞质纤细的梭形细胞组成；高倍镜下，胖梭形细胞核胖而饱满，核一端逐渐变细或呈波浪状，胞质嗜伊红色，胞界不清

部分区域可呈旋涡状，瘤细胞之间可见多少不等的胶原纤维，形态类似神经束膜瘤

在混杂的梭形细胞中，胖梭形细胞主要表达S-，细梭形细胞主要表达EMA，细梭形细胞还表达claudin-1和CD34。

部分细梭形细表达EMA，提示混杂神经束膜瘤成分

难以理解的是，胖梭形细胞（神经鞘瘤区域）也表达EMA，问了上级老师并没有给出合理的解释，查阅文献也没有查到有关神经鞘瘤表达EMA标记的报道

并且胖梭形细胞区域的S-并没有是高度核表达（如下图），

所以这个病例我还是有疑问的，但是也借这个病例查阅了混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤进行了学习

病理特点：低倍镜下，肿瘤主要由交织状或席纹状排列的梭形细胞组成，部分区域可呈旋涡状，瘤细胞之间可见多少不等的胶原纤维，形态类似神经束膜瘤，也可非常类似于纤维性肿瘤或纤维组织细胞性肿瘤，如DFSP、SFT或纤维组织细胞瘤等，造成误诊。高倍镜下，肿瘤细胞主要由胖梭形细胞（施万细胞）组成，核胖而饱满，一端逐渐变细，胞界不清；于胖梭形细胞之间夹杂一些细梭形细胞（神经束膜细胞），细胞核细长，胞质呈双极性。两类细胞相互交替混杂，光镜形态下不易区分。两类瘤细胞均无明显的异型性，核分裂象罕见。约25%病例可见核大深染的退变施万细胞，有时可见核内假包涵体。间质胶原化或玻璃样变性，部分可呈黏液样。

IHC：胖梭形施万细胞主要表达S?蛋白和SOX10，细梭形神经束膜细胞主要表达EMA，双色染色标记S?蛋白和EMA可同时清晰的显示两类细胞。备注：神经鞘瘤及神经纤维瘤均不表达EMA，EMA是神经束膜分化的传统一线标志物。

纤细梭形细胞亦可表达Claudin?1、CD34和GLUT?1等。联合运用Claudin?1、EMA和GLUT?1这三个标志物有助于辅助诊断。

鉴别诊断：因在混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤中可见到席纹状/条束状排列，且肿瘤内神经束膜成分可表达CD34，故更需要与包括良性纤维组织细胞瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤和孤立性纤维性肿瘤等鉴别。最主要鉴别点在于前者含有S-阳性的胖梭形施万细胞和EMA阳性的细梭形神经束膜细胞，肿瘤内还含有少量散在的退变性施万细胞对诊断及鉴别诊断有提示作用。

参考：

[1]蒋雪兵,张磊,孙蒙,赵露,刘绮颖,喻林,王坚.混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤35例临床病理学分析[J].中华病理学杂志,,48(9):-.

[2]王坚，朱雄增著.软组织肿瘤病理学第2版[M].北京：人民卫生出版社..

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