确诊丨经典病例184右鼻腔胚胎性横纹

一、患者信息及影像

患者：女性，17岁

主诉:鼻塞伴涕中带血1月余。

现病史：患者自诉近1个月来反复出现鼻塞，涕中带血，伴双耳鸣耳堵塞感，无头痛头晕，无其他不适，遂于10月10日到我院门诊就诊，门诊医师予行间接鼻咽镜检查见鼻咽顶见新生物，色暗红，堵塞后鼻孔，颈部未触及肿块，遂予行鼻内镜检查示右侧嗅裂至双侧后鼻孔见肿物，肿物稍充血，表面不光滑。鼻咽因后鼻孔肿物堵塞，未能窥见；予行鼻窦鼻咽部CT扫描+增强，10月13日结果回示：考虑右侧鼻腔、后鼻孔息肉突入鼻咽腔，右侧筛窦占位性病变，考虑内翻性乳头状瘤可能性大，建议活检。门诊医师建议其入院治疗，患者遂于今日入住我科。入院症见：神清，精神可，鼻塞，时有涕中带血，嗅觉可，伴双耳鸣耳堵塞感不适，无头痛头晕，无耳痛，纳眠一般，二便调。

既往史：否认肝炎结核等传染病史，否认心脏病等重大病史，否认手术外伤及输血史。

实验室检查：血分析：HGB.0g/L(-)，HCT0.(0.35-0.45PLT70.10e9/L(-)。生化示：CK_MBU/L(0-25)，CKU/L(25-)，LDHU/L(-)。UAumol/L(-)。风湿四项示CRP9.51mg/L(0-8)ESR95mm/h(0-20)。尿组合示:尿隐血4+。

超声：窦性心律过速，可疑右心房肥大。

CT/MRI扫描：患者采取仰卧位，扫描范围自上颌窦下缘至额窦上缘，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压kV，管电流mA，矩阵×；然后行CT增强扫描：自肘静脉以3.5ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后25s、60s分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶。如图1-4。

查体：无。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：D

该病例在CT图像上，可以观察到病灶主体位于右侧鼻腔，右侧筛窦亦有病变，病变突向鼻后孔及鼻咽，密度欠均匀，增强扫描呈不均匀强化。故D为正确答案。如图1-4。

问题２：该病例在CT检查基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息（单选）

A头颅MRI平扫

B鼻咽MRI平扫

C鼻咽MRI平扫+增强

D头颅MRI平扫+增强

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问题二解读

答案：C

该患者在行CT检查后，宜直接进行MR平扫+增强，MR扫描用PhilipsAchieva1.5.4.9，采用头线圈行矢、轴位扫描，SET1WI(TR:最短TE:7.5ms)，FSET2WI(TR:最短TE:95ms)，层厚5mm，间隔1mm，FOVmm，NEX6，矩阵×。增强行肘静脉注射对比剂Gd-DTPA后行矢、冠、轴位T1WI扫描（如图５～8）。

在MR平扫+增强图像上，可以清楚地显示病变的起源部位、生长方向、大小及数目，对于病变侵及眼眶、颅内及翼腭窝等鼻外部位蔓延的范围价值更大。另CT检查显示病灶主要起源于鼻部，因此C项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。

问题3：根据以上临床资料与影像表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A内翻乳头状瘤

B淋巴瘤

C胚胎性横纹肌肉瘤

D血管纤维瘤

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问题三解读

答案：C

鼻内镜检查示右侧嗅裂至双侧后鼻孔见肿物，肿物稍充血，表面不光滑。鼻咽因后鼻孔肿物堵塞，未能窥见。

病理所见：镜下可见肿瘤细胞小圆形或短梭形，并见奇异型瘤细胞，核浆比高，核深染，核分裂活跃，散在侵润，可见围血管生长，间质粘液变性，（如图1-9~10）。免疫组化标记：CK（-）、Vim(++)、LCA（-）、SMA部分（+）、Myogenin(+)、MyoD1（++）、S-（-）、CD34（-）、D2-40（-）、MC（-）、desmin（+）、Ki-67(+80%)。（如图1-11~12）。

病理诊断：“右鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤”。

肿瘤细胞呈多角形，排列成器官样及巢状、小梁状，间质富于血管伴透明变性

图11免疫组化Myogenin示肿瘤细胞呈阳性（HE*倍）

图12免疫组化MyoD1示肿瘤细胞阳性（HE*倍）

三、诊断分析思路

1本病例影像学表现提示的诊断线索

CT检查可见右侧鼻腔及后鼻孔见软组织肿块，向后突入鼻咽腔，界较清，密度稍不均，平扫CT值约26-48HU，增强扫描呈不均匀强化，CT值约54-67HU。另右侧筛窦见软组织肿块膨胀性生长突入右侧上颌窦，平扫CT值约40HU，增强扫描呈中度强化，CT值约64HU，筛房骨质可见轻度增厚，未见明显破坏，右侧上颌窦内侧壁骨质吸收变薄，鼻中隔左偏。鼻咽MR平扫+增强扫描后，可见病灶主体位于右侧鼻腔，向周围侵犯鼻甲，鼻咽顶后壁、右侧咽旁软组织及右侧后组筛窦、上颌窦内侧壁、鼻中隔。病灶T2WI呈较高信号，T2W/STIR呈高信号，T1WI呈中等信号，增强扫描不均匀明显强化。提示应该采取“一元论”诊断思维进行分析更为合理，且恶性可能较大。

2本病例的读片思路

（１）发现病变与认证：本病例影像检查；MR平扫+增强扫描十分必要，一是易于显示病变的起源部位、生长方向、大小及数目，二是有助于判定病灶与周边组织的关系。CT检查对于骨质硬化及破坏具有优越性，基本征象为边界较清、密度不均匀、不均匀明显强化、向周围组织侵犯的占位性病灶。

（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，CT检查难以确认鼻腔与鼻窦内软组织病灶是否“一元”，MR显示病灶主体位于右侧鼻腔，向周围侵及鼻窦等。对于鼻腔病灶来说，可能来源于粘膜上皮、肌肉组织、淋巴结等。

（３）定性诊断：本病例特点为临床上17岁年轻女性，以“鼻塞伴涕中带血1月余”就诊，实验室检查多项指标异常。单从年龄及鼻腔常见病变，易考虑为鼻息肉、内翻乳头状瘤等。但病灶位于右侧鼻腔并向周围组织侵犯，可能会考虑淋巴瘤、鼻腔癌等。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

本病例的特点为年轻女性患者，鼻塞伴涕中带血1月余，多项实验室指标异常。MR上，病灶位于右侧鼻腔并向周围组织广泛侵袭，T1WI等信号、T2WI不均匀高信号，增强扫描不均匀明显强化且病变边界显示清晰。尽管患者年轻，但本病例术前还是要考虑为恶性病变的可能。如开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，结合患者年龄、发病部位、强化方式、邻近骨质破坏等，也应想到鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤的可能性。但本病较罕见，其临床及影像学表现缺乏特异性，因此，该病例做出正确诊断的难度是很大的。

2鉴别诊断

（1）内翻乳头状瘤：本病例与内翻乳头状瘤的临床与影像学表现较为相似。但内翻乳头状瘤多发生于40～70岁，好发于鼻腔外壁近中鼻道处，对邻近骨质破坏程度较轻，MRIT2WI或增强TlWI上呈较规整的栅栏状表现是诊断鼻腔、鼻窦内翻性乳头状瘤的可靠征象。（如图：13~16）

（2）淋巴瘤：本病好发于成年男性，发病率低，其临床表现缺乏特异性，病灶多位于鼻腔前部，向前易浸润鼻前庭、鼻翼及邻近面部皮肤，骨质破坏较轻或无。（如图17~20）

（3）血管纤维瘤：本病发生与雄激素有关，是男性青少年较常见的良性肿瘤，其具有侵袭性生长及易出血的特点，T2W像病变为稍高信号，边界清晰，其内可见特征性的多发点状低信号灶。增强扫描可见病灶均匀性明显强化，与临近软组织界线分明。（如图：19~22）

病例供稿广州中医院影像科李丹丹刘连生

专家点评

该病的定位诊断明确，病变位于右侧鼻腔、筛窦，突向右侧后鼻孔及鼻咽腔。界较清，密度稍不均，平扫CT值约26-48HU，增强扫描呈不均匀强化，CT值约54-67HU。筛房骨质可见轻度增厚，未见明显破坏，右侧上颌窦内侧壁骨质吸收变薄。鼻咽MR平扫+增强显示病变T2WI呈较高信号，T2W/STIR呈高信号，T1WI呈中等信号，增强扫描不均匀明显强化。鼻腔良性恶性病变评价的线索，首先观察CT上骨质改变，骨质受压还是破坏，该例病变骨质改变轻微，未见明显的骨质破坏。其次评价病变的特征，该病变信号不均匀，内部可见坏死。本病例的特点为年轻女性患者，鼻塞伴涕中带血1月余，多项实验室指标异常。尽管患者年轻，但本病例术前还是要考虑为恶性病变的可能。但本病较罕见，其临床及影像学表现缺乏特异性，因此，该病例做出正确诊断的难度是很大的。胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状；大多数病人预后不好。

点评专家：医院放射科夏爽教授

参考文献：

[1]廖荣信、张亚林、瞿中威，鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的表现及临床价值研究中国医药指南，12（6）：8-9

[2]黎昕、代海洋、蓝博文、钟华，鼻腔非霍奇金淋巴瘤的影像学诊断中国临床医学影像杂志，26，(4)：-

[3]陈小丽、刘建滨、毛志群、张青松，鼻腔及鼻窦内翻乳头状瘤的影像学分析实用临床医学，13，(5):73-75.

[4]王玲、刘学文、李卉，胚胎型横纹肌肉瘤的影像学表现中国医学影像技术，29，(5)：-

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