鼻窦黑色素瘤的免疫组化鉴别诊断

来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册

鼻腔、副鼻窦和鼻咽部的原发性恶性黑色素瘤。

这是罕见的肿瘤，但是恶性黑色素瘤最常发生的粘膜部位，每年发生率为0.-0,/，占鼻窦肿瘤的4%。发病年龄范围大，但常见于老年人。研究提示其发病与职业接触福尔马林有关（不是病理工作人员）。

病人常表现鼻出血、肿块或阻塞症状，少数伴有呼吸困难、疼痛、息肉或流涕。偶尔可见流炭样或棕褐色的鼻涕，提示该病变。

大多数肿瘤呈息肉状且约半数呈棕褐色或黑色。

少数肿瘤（41/）表现为与表层上皮分离或呈页状浸润表皮。生长方式可以是实性、梭形、血管周细胞瘤样或脑膜瘤样。局部可见席纹状、假乳头状或腺泡状模式。大多数肿瘤细胞内存在黑色素（77/）。纤维化和肉芽组织样血管提示病变消退。肿瘤细胞小至中等大小及未分化，但可呈上皮样、梭形、浆细胞样或杆状。可见到伴有嗜酸性胞质的肿瘤巨细胞。常存在炎性细胞浸润，由淋巴细胞和浆细胞构成。少数肿瘤含有化生性骨（6/）。

所有类型梭形细胞型黑色素瘤未分化型黑色素瘤S-%（99/，14/14，12//44，14/14，18/18）36//23HMB-%（82/，12/14，13/14，43/44，13/18）28/43，与上皮样型黑色素瘤相比更常表现为阴性18/23Tyrosinase84%（84/，44/44，6/18）31/43，与上皮样型黑色素瘤相比更常表现为阴性19/23MelanA75%（70/，44/44，14/18）26/43/MITF67%（62/，40/44）26/43NKI/C39/10,11/18与上皮样型黑色素瘤相比更常表现为阴性Vimentin/NSE49//CD/98/CD//Synaptophysin13/98,0/14/CD//CD//EMA0,1/14/CK0/18/AE1/AE3+LP，0/9，1/14/Cam5.20/chromogranin0/GFAP0/CD45(LCA)0,0/14/SMA0/肌特异性肌动蛋白（HUC1-1）0，0/14/DesminD/DesminDR/

其免疫反应性与皮肤黑色素瘤相同。

S-、HMB45和tyrosinase联用可识别所有病例。

1、来自皮肤的转移灶：只有1%的病人发生鼻窦转移，而且发生极不可能除非病人具有其他转移灶。

2、多形性黑色素瘤

（1）低分化癌：vimentin阴性；

（2）上皮样血管肉瘤；

（3）间变性大细胞淋巴瘤；

（4）横纹肌肉瘤。

3、小细胞黑色素瘤：“小蓝圆细胞肿瘤”

（1）嗅神经母细胞瘤：vimentin阴性；

（2）PNET/尤文肉瘤；

（3）婴儿型黑色素细胞性神经外胚层肿瘤；

（4）垂体腺瘤；

（5）小细胞癌；

（6）淋巴瘤；

（7）浆细胞瘤；

（8）间叶性软骨肉瘤。

4、梭形细胞黑色素瘤

（1）炎性瘢痕突起；

（2）MPNST；

（3）纤维肉瘤；

（4）MFH；

（5）平滑肌肉瘤；

（6）滑膜肉瘤。

分期（TNM分期）

T1：单个部位

T2：2个2个以上部位

N1：任何淋巴结转移

M1：远处转移

I期：T1，N0，M0

II期：T2，N0，M0

III期：任何T，任何N1和/或M1

（作者：刘勇、杨海玉）

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