神经肿瘤病例挑战1结果及分析

患者女,62岁。主诉“间断抽搐发作9年伴肢体活动不便9月”。

9年前,患者在田间劳动时无明显诱因突发抽搐伴意识丧失,发作约10min,10min后意识逐渐恢复,自觉四肢乏力,发作时小便失禁,无精神行为异常。此后患者间断出现抽搐症状,多时每月3~4次。医院行药物治疗,症状未见明显好转。于入院前9月患者在抽搐发作后出现言语不清,右侧肢体活动不便,医院行头颅CT检查提示颅内占位。

入院查体:意识清楚,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。左上下肢肌力桇级,其余肢体肌力、肌张力正常。双侧Babinski征(-),双侧Kernig征(-),双侧Oppenheim征(-)。

影像图片如下：

图1:CT

图2:T1WI

图3:T2WI

图4：FLAIR

图5：DWI

图6：增强T1WI

图7：冠状T1WI

图8：增强3DVR

手术记录及病理：

左额颞常规开颅游离骨瓣，见肿瘤基底位于硬膜外，侵蚀部分硬脑膜，沿肿瘤边界剪开硬脑膜，见肿瘤呈灰黄色，质地较硬，血供一般，边界清楚，沿其于正常脑组织相对边界逐步分离，完整切除，病变与周围脑组织粘连不明显。

术后病理显示肿瘤质地坚实有光泽，呈灰黄色半透明样，形状不规则，内有砂砾样钙化。光镜下，肿瘤是由含有丰富的透明母组织的软骨组织小叶组成。其中部分软骨细胞含有丰富的胞质和浓染的细胞核。两个软骨细胞之间腔隙很小，肿瘤基质染色显示为酸性的黏多糖类物质。术后病理诊断：软骨瘤。

图9，病理HE

图10，选择情况

讨论：颅内软骨瘤是中枢神经系统罕见的良性肿瘤，通常起源于颅内硬膜外颅骨与楔状骨的软骨结合处，还可发生于大脑凸面的硬膜、大脑镰、脉络膜静脉丛、软脑膜或脑实质内，是脑膜成纤维细胞、血管周围间充质异常变异、创伤导致的软骨细胞移位化生而来。发病年龄多在20~60岁，30~40岁为高峰期，多数报道无明显性别差异。

颅内软骨瘤CT扫描多有钙化。MR平扫呈混杂信号，其中钙化部分于T1WI及T2WI上呈低信号，而未钙化的部分常信号不均，呈等、长T1混杂T2信号，反映了软骨瘤内骨基质与软骨间质有不同的MR信号的特点。增强扫描肿瘤内及其边缘可出现轻度强化，肿瘤的强化程度取决于肿瘤组织内钙化的软骨基质占肿瘤成分比例的多少。发生在颞叶的软骨瘤需与脑膜瘤、颅内孤立性纤维瘤鉴别。脑膜瘤在增强早期可呈现明显、均匀强化，且常见肿瘤区周围脑膜增厚强化，显示“脑膜尾征”。颅内孤立性纤维瘤虽与硬脑膜附着，但强化后少见“脑膜尾征”，因肿瘤血管供应丰富，强化明显且不均匀，其中增强后T2低信号区未强化提示为胶原纤维。总之，颞叶软骨瘤在影像学上虽有一定的特征，依据瘤体多数钙化，包膜完整，强化不明显等特征可以做出诊断，但还需要与病理紧密结合。

参考文献

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本病例已发表：左额颅内软骨瘤1例位春萍，宋建勋，姜艳丽-《实用放射学杂志》-

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