软骨瘤的病理特点

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软骨瘤为常见的良性骨肿瘤，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见；骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤合并多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合征。软骨瘤单发多见，多发较少见，并具有对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变；发生在指（趾）骨的软骨瘤极少恶变。软骨瘤病因至今不明，可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、遗传及骨发育过程方向转位等因素有关。

　　多见于20-40岁，无明显性别差异。

　　软骨瘤多发于青少年，起病缓慢，早期无明显症状，局部逐渐膨胀，特别是指（趾）部，可发生畸形及伴有酸胀感。

　　软骨瘤的临床特点为：

　　1.好发部位为手、足的长管状骨，也可以发生扁骨，如肩胛骨或髂骨。

　　2.患处肿胀，轻微创伤就可引起病理性骨折。

　　3.X线检查可见单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区，边缘整齐，骨膨胀变薄，瘤内散在砂砾样钙化斑点；多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形。

　　4.大体标本病理检查，可见硬而有光泽的浅蓝色的组织，镜下可见分叶状的透明软骨，软骨细胞均匀，成堆，核大小均匀，染色不深。

　　5.软骨瘤偶尔可发展为软骨肉瘤，多发生在较大的骨垢。

　　肿瘤呈分叶状，与周围组织分界清楚，蓝灰色、白色、无坏死、囊性变、液化等。

　　肿瘤典型特征为分叶状排列，由梭形、星形细胞构成，有着丰富的细胞间黏液，软骨样物质、小叶中央细胞稀疏，周边细胞较密集，小叶周边常见骨样巨细胞。

　　有时可见大的异型细胞，少量肿瘤可见透明软骨、钙化、残留骨。少数肿瘤可伴有动脉瘤样骨囊肿。

　　S-阳性、SMA、MSA、CD34小叶周边阳性。

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