颅内常见先天性肿瘤的鉴别2皮样囊肿

皮样囊肿(dermoidcyst)

皮样囊肿(dermoidcyst)与表皮样囊肿一样，与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关，较表皮样囊肿更加少见，占颅内肿瘤的1%。为先天性皮样新生物，由于胚胎期发育异常，外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。

临床特征

1.男女发病无明显差异；

2.可发生于任何年龄，以青少年多见（20岁以下）；

3.颅内皮样囊肿可发生于中线及中线旁，多位于小脑蚓部及鞍区。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现；

4.椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥及马尾部多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。

病理特征

1.皮样囊肿是在妊娠3～5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋于神经管内，出生后则形成胚胎类肿瘤。

2.组织学上，典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜，表皮组织面向囊腔，二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、汗腺、皮脂腺、血管等，有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等，可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同，表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件，其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质，不含毛发。

影像表现

CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边界清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20～80Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。增强扫描肿瘤无强化。

MRI：由于皮样囊肿内含有液态的脂类物质，在T1WI表现为高信号为其特征性表现，有时也可因囊内含有毛发团等其他成分，呈高低混杂信号。T2WI多为略高信号。

皮样囊肿可以破裂，破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1、等T2脂肪信号，脂肪抑制像脂肪高信号消失。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。增强扫描肿瘤无强化。

详询-Danny潘