曹登峰教授精彩点评睾丸内胚窦瘤

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提供：廖林虹江西省赣州市妇幼保健院病理科医生。

整理：芳芸、涣涣

来源：华夏病理学网

病史：男，9个月，发现左侧阴囊肿物3天。

术中所见：左侧睾丸未见正常组织，见实质性占位，包膜完整光滑，切开包膜见鱼肉样组织。

巨检：灰白色不整形结节一个，大小4.0×2.0×1.0cm，切面灰黄色，实性，呈两个分叶状结构，质软。

AFP值：ng/ml

免疫组化结果：CD30、hCG、CK广、ER、PR、syn、NSE阴；AFP+++、CK低++、Ki-67阳性细胞约50%。

最后诊断：睾丸内胚窦瘤（又称“卵黄囊瘤”）

诊断依据：

（1）患儿9个月；

（2）镜下背景粘液样变，主要呈空泡状细胞组成的网眼状结构；

（3）局部见有多角形细胞组成的实性结构，周围呈微囊状结构；

（4）部分区域可见被覆扁平、立方上皮的不规则腺管样结构；

（5）可见形态不是很典型的内胚窦结构（Schiller-Duval小体）。

鉴别诊断：

（1）混合性生殖细胞肿瘤：需多取材除外含有其他类型的生殖细胞肿瘤；

（2）精原细胞瘤的假腺样型：其间可见淋巴细胞浸润，免疫组化CD、PLAP阳性，AFPA、CD30及Inhibin阴性不难做出鉴别；

（3）胚胎性癌：瘤细胞呈未分化，异型性显著，呈上皮样分化；免疫组化CD30表达；

（4）绒毛膜上皮癌：组织学上可见合体滋养层细胞、细胞滋养层细胞及中间型滋养细胞，伴广泛的出血及坏死的背景，免疫组化表达HCG及Inhibin；

（5）未成熟型畸胎瘤：容易见到原始神经管，不难做出鉴别；

（6）睾丸网腺癌。

曹登峰点评：

1、此年龄的小孩睾丸病变：生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤及睾丸旁肿瘤（主要是横纹肌肉瘤）。

2、儿童的生殖细胞肿瘤主要是卵黄囊瘤和畸胎瘤，多为纯的生殖细胞肿瘤，只有少数为混合性的肿瘤，由卵黄囊瘤和畸胎瘤组成。

3、曲细精管内生殖细胞肿瘤、精原细胞瘤、胚胎癌在青春期前的儿童没有。

卵黄囊瘤

一、生长方式

1、主要生长方式：微囊型-网状型microcystic-reticular；

2、特征性生长方式：Schiller-Duval小体；

3、其他生长方式：大囊性Macrocystic，实性solid，乳头状Papillary，粘液样Myxoid，腺样-腺泡样Glandular-alveolar，腺体样肠型和子宫内膜样，肉瘤样，肝样，多囊-卵黄囊样。

二、SALL4是目前最敏感的生殖细胞肿瘤标志物

卵黄囊瘤形态上可以模拟很多肿瘤，特别在性腺外，这时候很多人往往不想这个病变。在有疑问时常常需要免疫组织化学来鉴别诊断。卵黄囊瘤如果用CK（广谱CK，AE1/AE3）基本上是所有的肿瘤细胞都是强染色的，但是EMA基本上是阴性的，至多是局部染色（5%细胞）。AFP一直认为是卵黄囊瘤的标志物，但是AFP不是完全特异和敏感，而且有时候染色的背景比较高和染色局部，有些肿瘤染色阴性，后来glypican-3也认为是卵黄囊瘤的标志物，同样存在敏感性和特异性的问题。年一个新的生殖细胞肿瘤标志物SALL4被发现，对卵黄囊瘤比AFP和glypican-3都要敏感，所有的卵黄囊瘤都是90%以上的肿瘤细胞SALL4阳性。当然SALL4也标记其他的生殖细胞肿瘤，是目前最敏感的生殖细胞肿瘤标志物。

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曹登峰教授介绍

曹登峰，教授，主任医师，博士生导师,医院（医院）病理科主任，病理教研室主任，北京市年海外高层次人才计划（海聚计划）入选者。

年就读于北京协和医学院8年制临床医学专业，年毕业获得医学博士学位（M.D.），同年赴美留学，年美国UniversityOfPittsburgh分子发育细胞生物学博士研究生毕业，获得理学博士学位（Ph.D.）。

年-年在美国约翰霍普金斯大学医学院医院（TheJohnsHopkinsHospital，该院一直是美国排名第1到2医院)病理学系做住院医生（residentinanatomicandclinicalpathology），期间表现突出获得JosephEggleston外科病理学奖。-医院病理系在世界著名的泌尿生殖病理学家Dr.JonathanEpstein（年《世界卫生组织泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》主编之一）的指导下从事外科病理高级亚专科训练,同时强化泌尿系统和男性生殖系统病理的学习。在-年期间，还跟随世界著名的胰腺病理学家Dr.RalphHruban(年《世界卫生组织消化系统肿瘤分类》的主编之一)系统地学习胰腺病理。-年在医院病理系跟随世界著名的妇科病理学家Dr.RobertKurman(妇产科病理《Blaustein’sPathologyoftheFemaleGenitalTract》的主编，年《世界卫生组织妇科肿瘤分类》的主编之一)系统地学习妇产科病理。

-和年6-8月在美国圣.路易斯华盛顿大学医学院（WashingtonUniversitySchoolofMedicineinSaintLouis）巴恩斯-医院（Barnes-JewishHospital，医院排名第六）病理系担任病理医生（attendingpathologist）,助理教授（assistantprofessor），副教授（associateprofessor),从事外科和妇产科临床病理的诊断，教学和科研，提供妇产科和泌尿生殖系统及胰腺疑难病理的会诊，指导和训练病理住院医生和亚专科病理医生，同时任免疫组织化学科研实验室主任。年8月归国担任医院病理科主任，教授，主任医师，博士生导师，病理教研室主任，年入选北京市海外高层次人才计划（海聚计划）。从事肿瘤病理的临床诊断，教学和科研工作。临床病理诊断专长是肿瘤病理，提供肿瘤疑难病理的会诊,特别擅长妇产科病理，泌尿系统病理，生殖细胞肿瘤病理和胰腺病理。科研方面从事肿瘤病理的形态学,发病机理和肿瘤标志物的研究，已经发表56篇SCI论文，在世界上首先发现SALL4是最敏感的生殖细胞肿瘤标志物，并系统地研究了另外一个生殖细胞肿瘤标志物LIN28，使生殖细胞肿瘤特别是卵黄囊瘤的病理诊断难题得以最后解决。

曹登峰教授目前是4家国际学术杂志的编委会专家（editorialboardmember），中华病理学会女性生殖系统病理专业学组专家，美国病理学会（CollegeofAmericanPathologists）和国际泌尿病理学会（InternationalAssociationofUrologicPathology）的高级会员（fellow），美国加拿大病理学会（UnitedStatesandCanadianAcademyofPathology）会员，国际华人病理协会（InternationalAssociationofChinesePathologists）会员，-年曾任国际华人病理协会主席。

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