经典病例颅内外沟通软骨母细胞瘤一例

来源：中华神经外科杂志年9月第32卷第9期

患者男，34岁，发现右耳前渐进性增大肿物2个月余。查体：右耳前有一2cmx3cm皮下质地较硬凸起，皮肤无红肿及触痛。行头颅CT检查显示右侧颞部皮下及右侧中颅窝占位性病变。

术中见肿瘤呈现肉褐色、质地硬、内有钙化组织、紧贴上颌关节，侵及并破坏外耳道前壁骨质、咽鼓管的前壁、颧弓内侧，破坏颞骨突人颅内侵及硬脑膜，破坏颅底骨质突出到颅外。肿瘤与正常骨质界限清楚，易于以刮匙刮出。肿瘤切除后行颅底重建。病理检查：送检物为暗红色组织，总体积约3cmx5cmx7cm，质硬、散在钙化。镜下见肿瘤由软骨母细胞、多核巨细胞及软骨样基质组成。免疫组化结果：AE1（-），AE3（-），Vim（+），EMA（-），CD（+），KP1（+），H12（+），S-m（-），NSE（-），CD57（-），CEA（-），Desmin（-），CD34（脉管+），Ki67（少+），CD45（-），HMB45（-），MelA（-），CAM5.2（-），CK19（-），S-p（+），SMA（+），NF（+），GFAP（-）。诊断提示软骨母细胞瘤。随访2年未见肿瘤复发。

图1影像学和病理学资料

A.头颅CT显示右侧颞部皮下及右侧中颅窝占位，邻近骨质破坏吸收，病变呈哑铃形混杂密度影；B.术后病理显示肿瘤由软骨母细胞、多核巨细胞及软骨样基质组成，细胞呈圆形或多边形，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象少见，胞质淡红色，细胞边界清楚。细胞间存在软骨样基质及散在的多核巨细胞，后者大小不一，胞质丰富，分布于软骨母细胞之间。软骨母细胞周围可见钙盐沉积，形成格子样钙化（HE染色x）。

讨论

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，为少见良性软骨肿瘤，占全部骨肿瘤的0.8%~1%。发生在颅骨的软骨母细胞瘤罕见，多见于青少年，好发于四肢长管状骨的骨骺区及邻近的干骺端，最常见于股骨和胫骨，也可发生于肋骨、髌骨、椎骨等。临床表现通常为局部疼痛、肿块、少数可有剧烈疼痛，累及关节则可出现关节活动受限、肌肉萎缩等症状。多数学者认为，该肿瘤来源于骨骺板或者残余的骺板等软骨系统。肿瘤生长缓慢，部分侵犯邻近骨及软组织，本例患者可能起源于上领关节处软骨系统，并向周围组织侵蚀，破坏周围颧骨、岩骨、颞骨等。本病例预后较好。软骨母细胞瘤虽为良性肿瘤，但易局部复发、转移及恶化，手术彻底刮除病灶多可治愈。为减少术后复发，彻底清除病灶后，残腔应进行灭活处理。然而，如病变位于或邻近关节，手术时需注意避免损伤骺板和进人关节腔，否则易引起较严重的并发症甚至肿瘤细胞的种植转移。对于肿瘤刮除后复发者，有学者主张行放射治疗，但疗效不肯定，个别复发病例经放疗后有恶变为软骨肉瘤的可能。