异型性往往十分明显

组织来源

癌

发病率

各型横纹肌肉瘤均生长迅速,易早期发生血道转移,如不及时诊断治疗,预后极差,患者约90%以上在五年内死亡

3.脂肪内瘤(liposarcoma) 为肉瘤中较常见的一种类型,多发生于大腿及腹膜后的软组织深部来自原始间叶组织,极少从皮下脂肪层发生,与脂肪瘤的分布相反这说明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来,而是一开始即具恶性特征本瘤多见于40岁以上成人,极少见于青少年肉眼观,大多数肿瘤呈结节状或分叶状,表面常有一层假包膜,可似一般的脂肪瘤,亦可呈粘液性外观,或均匀一致呈鱼肉样本瘤的瘤细胞形态多种多样,可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞,胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡(图7-18),滑膜肉瘤是什么也可见分化成熟的脂肪细胞,并常以某种细胞成分为主间质有明显粘液性和大量血管网形成者,称为粘液样型脂肪肉瘤当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主(圆形细胞型脂肪肉瘤)或以多形性脂肪母细胞为主时(多形性脂肪肉瘤),恶性程度高,易有复发和转移

常见的肉瘤有以下几种:

图7-17 纤维肉瘤

1.纤维肉瘤(fibrosarcoma) 是肉瘤中常见的一种,其发生部位与纤维瘤相似,以四肢皮下组织为多见分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形,异型性小,与纤维瘤有些相似;分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性(图7-17)纤维肉瘤分化好者生长慢,转移及复发较少见;分化差者生长快,易发生转移,切除后易复发

(3)多形性横纹肌肉瘤:多见于成年人,好发于四肢的大肌肉,特别在大腿更为恶性滑膜肉瘤多见镜下见瘤细胞呈明显异型性,可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染,可见纵纹和横纹,核分裂像甚多(图7-2)

瘤细胞分散,胞浆内含大小不等的脂肪空泡瘤细胞间有多量粘液性基质(图中呈灰色),并见瘤巨细胞(插入图)

较少见,大多见于青少年

肉瘤细胞间多有网状纤维

图7-18 脂肪肉瘤

质软、色灰红、湿润、鱼肉状

癌细胞间多无网状纤维

多形成癌巢,实质与间质分界清楚,纤维组织每有增生

肉瘤

上皮组织

间叶组织

7.骨肉瘤(osteosarcoma)和软骨肉瘤(chondrosarcoma)骨肉瘤起源于骨母细胞,软骨肉瘤起源于软骨细胞, 均为常见的骨恶性肿瘤(详见第十七章)

网状纤维

2.恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histio滑膜肉瘤治疗方法cytoma)这是近年来才受到重视的一种恶性肿瘤,为老年人最常见的软组织肉瘤本瘤好发于下肢,其次是上肢的深部组织和腹膜后等处,也可发生于内脏器官,但较为少见肿瘤细胞可有多种类型,电镜下,肿瘤细胞类型的多样性理更为明显,主要为纤维母细胞和组织细胞,此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞异型性往往十分明显,核分裂像多见绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润有的区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和(或)排列成辐状,后者被认为有一定诊断价值;有的区域多形性明显,见多肿瘤细胞混杂分布,无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异具有丰富嗜伊红胞浆的瘤巨细胞;有的区域粘液变性明显关肺滑膜肉瘤于此瘤的组织发生,有研究认为是由原始间叶细胞向不同方向分化所成此瘤的恶性程度较高,切除后易复发和转移

瘤细胞呈梭形,体积较大,核大,核分裂像较多,具明显的异型性

转移

4.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是较常见而且恶性程度很高的肉瘤肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹,用磷钨酸苏木素染色更显而易见根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型:

较常见,约为肉瘤的9倍,多见于40岁以上成人

大体特点

6.血管肉瘤(hemangiosarcoma) 血管肉瘤起源于血管内皮细胞,可发生于各器官和软组织,发生于软组织者多见于皮肤,尤以头面部为多见肿瘤多隆起于皮表,呈丘疹恶性滑膜肉瘤或结节状,暗红或灰白色肿瘤内部易有坏死出血有扩张的血管时,切面可呈海绵状镜下,在分化较好者,瘤组织内血管腔形成明显,大小不一,形状不规则,被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的异型性,可见核分裂像分化差的血管肉瘤,细胞常呈片团状增生,形成不明显、不典型血管腔或仅呈裂隙状瘤细胞异型性明显,核分裂像多见血管肉瘤的恶性程度一般较高,常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移

多经血道转移

组织学特点

(2)腺泡状横纹肌肉瘤:常见于10～25岁的青少年,发生于四肢者较为多见镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔,在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞

肉瘤细胞多弥漫分布,实质与间质分界不清,间质内血管丰富,滑膜肉瘤治疗指南纤维组织少

5.平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)较多见于子宫及胃肠,偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织患者多为中老年人平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性,核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义恶性程度高者,手术后易复发,可经血道转移至肺、肝及其他器官

质较硬、色灰白、较干燥

恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤肉瘤比癌少见,多发生于青少年内眼观呈结节状或分叶状由于其发生较快,除浸润生长外,也可挤压周围组织形成假包膜肉瘤体积常较大,质软,切面多呈灰红色,均质性,湿润,外观多呈鱼肉状,故称为肉瘤肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变镜下,肉瘤细胞大多弥漫排列,不形成细胞巢,与间质分界不清,网状纤维滑膜肉瘤治疗染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维肿瘤间质的结缔组织少,但血管较丰富,故肉瘤多先由血道转移上述各点均与癌的特点有所不同(表7-3)正确掌握癌与肉瘤的特点,对临床诊断和治疗均有实际意义

表7-3 癌与肉瘤的区别

多经淋巴道转移

(1)胚胎性横纹肌肉瘤:是最常见的一类,主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童最好发的部位为头(眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处)、颈、泌尿生殖道及腹膜后镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤(sarcoma botryoides)亦属此类型;