儿童青年多见胚胎型腺泡型

横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位

手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要

(3)多形细胞型 有典型的肉瘤图像,瘤细胞极为丰富,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性大而异型的梭形细胞排列紊乱,细胞多形性极为突出,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相

腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年,好发于下肢,其次为头颈、躯干等处肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内

【鉴别诊断】

胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、ewing氏肉瘤鉴别 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别

(2)腺泡型 主要由未分化的圆形瘤细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显

对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用化疗药物可供使用的有adm、ctx、vcr、顺铂等,但疗效不肯定儿童、青年多见胚胎型、腺泡型中年以上多见多形细胞型男多于女头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见

【临床表现】

【治疗措施】

多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人好发于四肢,主要为下肢,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年

【病理改变】

(1)胚胎型 瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征

横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移,有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术

2.镜下所见 组织学分型:

1.肉眼所见 发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区

胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系