软组织肿瘤所谓纤维组织细胞性肿瘤

纤维组织细胞瘤

皮肤纤维瘤(纤维组织细胞瘤)(dermatofibroma[fibroushistiocytoma])皮肤纤维瘤(纤维组织细胞瘤）是一种边界不清的、主要位于真皮的病变，以不等量的梭形和(或)圆形细胞为特征，混有不等量的炎症细胞和随意分布的粗大胶原束。可以出现不同程度的表皮，黑色素细胞和毛囊皮脂腺增生。组织细胞瘤(皮肤)，硬纤维瘤(fibromadurum)，表皮下结节性纤维化或硬化，硬化性纤维瘤，硬化性i管瘤。皮肤纤维瘤是一种常见病变，可发生在任何年龄，尤其好发于20~40岁。性别分布随人群不同而变化。病因不明，争论点在于是炎症性还是肿瘤。据报道，皮肤纤维瘤发生在局部损伤(例如，创伤、虫咬、毛囊炎）之后，提示是一种炎症性病因。相反，有些病例提示具有克隆性，提示是肿瘤性病变。多数病变，包括各种临床病理亚型，发生在四肢和躯干。少数病例发生在面部。多数病变为单个、圆形、卵圆形或靶状丘修。早期病变呈红色，陈旧病变呈褐色或皮肤色，周围常有褐色带。进展迅速。皮肤纤维瘤界限较清楚，质地硬，当继发明显出血、脂肪化、或创伤时，可以表现为囊性、糜烂或结痂。多数病变扁平、略有隆起或显示浅坑。当用拇指和食指挤压病变时，形成特征性的“酒窝”征。偶尔，可以有几个、甚至几十个聚集的病变。多发性皮肤纤维瘤被看做是免疫受抑制的标记，见于患系统性红斑狼疮的黑人妇女，以及使用免疫抑制剂的各种自身免疫病患者，例如Sjogren综合征、寻常性天疱疮、重症肌无力和溃疡性结肠炎。偶尔，也见于肾移植受体或AIDS患者。皮肤纤维瘤通常是长期存在的病变，不引起症状。大体检查发现界限较清楚的硬斑、结节或瘤块。切面呈皮肤色或特征性的黄色，可显示出血和脂化区域，之后变为囊性。

皮肤纤维瘤显示致密的浸润性梭形和(或)圆形细胞，有些是纤维细胞和(或)巨噬细胞。中心位于网状真皮层或表浅皮下组织。早期病变富含巨噬细胞，有些是噬铁粒细胞和(或)噬脂细胞，其余的多核巨细胞是Touton或异物巨细胞。成型的病变显示丰富的细胞和粗大的排列紊乱的胶原束。常排列成交汇的短簇(编织状),有时具有硬化核心。病变界限不清，周边可见病变细胞陷人胶原中(胶原球形成)。病变上方可见表皮、黑色素细胞和毛囊皮脂腺增生，可以很明显，以至将毛囊芽误认作表浅型基底细胞癌。少数病例显示平滑肌增生。淋巴细胞散布在整个病变中，周边较明显。晚期可以不出现淋巴细胞。邻近皮下脂肪的深在区域，可以有明显的泡沫细胞。有多种皮肤纤维瘤亚型。早期病变显示明显的血管增生，以前称为硬化性血管瘤，近来称为血管周细胞瘤样纤维组织细胞瘤，黄色瘤型/组织细胞型和含铁血黄素型分别可见较多的噬脂细胞和噬铁粒细胞，陈旧病变持续纤维化，伴有病变收缩，见于萎缩性皮肤纤维瘤。其他亚型会出现较多嗜酸性粒细胞浸润或假淋巴瘤特征。苔藓型、糜烂型和溃疡型都有报道。深在穿凿型累及皮下组织，容易误诊为隆突性皮肤纤维肉瘤。其他少见亚型包括伴有奇异细胞的皮肤纤维瘤、伴有破骨样巨细胞的骨化性皮肤纤维瘤，颗粒细胞和透明细胞皮肤纤维瘤，肌纤维母细胞型皮肤纤维瘤，黏液样皮肤纤维瘤，混合型皮肤纤维瘤，显示几种不同亚型的混合。

皮肤纤维瘤显示不同的免疫组化组合；早期病变富含巨噬细胞标记物，例如PGM1或KPI(CD68)，也显示XⅢa因子强阳性，这种反应主要见于周边，并随着病变的发展而减少，不出现在萎缩型皮肤纤维瘤中。皮肤纤维瘤可出现不同程度的肌动蛋白表达，尤其是肌纤维母细胞型。皮肤纤维瘤偶尔灶状表达CD34。近来显示皮肤纤维瘤表达溶基质蛋白3，而隆突性皮肤纤维肉瘤则不表达。

最重要的组织学鉴别诊断是隆突性皮肤纤维肉瘤(尤其是细胞丰富型皮肤纤维瘤)和Kaposi肉瘤。隆突性皮肤纤维肉瘤界限不清，通常更广泛、位置更深，不规则分割皮下组织，具有波纹状核的细胞与细丝状胶原纤维束呈编织状排列，CD34弥漫阳性。结节或肿瘤期Kaposi肉瘤以红细胞外渗到梭形细胞束之间的裂隙中为特征，这些梭形内皮细胞常见代表变性红细胞的粉红玻璃样小球。病变表达CD34和CD31等血管标记物。

绝大多数病变是良性。偶尔，不完全切除会造成复发。细胞丰富型、动脉瘤样型以及面部病变有较高的复发几率。极个别病例可见局部侵袭性生长、局部和区域淋巴结转移以及广泛肺转移。

以下是纤维组织细胞瘤常见亚型：

亚型（一）

动脉瘤样纤维组织细胞瘤

aneurysmalfibroushistiocytoma

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动脉瘤样纤维组织细胞瘤

动脉瘤样纤维组织细胞瘤

此型并不少见。由于自发或创伤出血引起肿物迅速增大，常伴有疼痛。临床类似结节状黑色素瘤或结节状Kaposi肉瘤。组织学可见红细胞外渗、假血管瘤空间和铁沉积。组织学也容易和黑色素留或结节状Kaposi肉瘤混淆。梭形细胞缺少黑色素细胞和血管标记物有助于鉴别。

亚型（二）

上皮样细胞组织细胞瘤

epithelioidcellhistiocytoma

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上皮样细胞组织细胞瘤

上皮样细胞组织细胞瘤

此型少见，包括了细胞丰富型。发生在上肢和躯干，表现为皮肤色或红褐色质硬、外生丘疹，常被认为是Spitz痣。组织学发现病变主要局限在真皮乳头层，表皮明显增生，表皮样或扇贝型纤维母细胞呈片状浸润。这些特征也可见于Spilz痣，只是病变不表达黑色素细胞标记物，而表达XⅢa因子。

亚型（三）

富于细胞型纤维组织细胞瘤

cellularfibroushistiocytoma

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富于细胞型纤维组织细胞瘤

富于细胞型纤维组织细胞瘤

(cellularfibroushistiocytoma)这种亚型少见。发生在躯干或肢体远端。当切除不完全时，容易复发。组织学显示在典型的皮肤纤维瘤基础上，发生了致密梭形细胞深层浸润。可以具有中度核异型性，偶见分裂象和奇异巨细胞，这些病变也被称作假肉瘤型或非典型纤维组织细胞瘤。极个别病例可以转移，因此应该完全切除。

富于细胞型纤维组织细胞瘤

（免疫组化）

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CD68、CD

S-、FaⅩⅢ（均+）

富于细胞性纤维组织细胞瘤ki67（约10%+）

瘤细胞呈短梭形或卵圆形，排列略呈车辐状，可见核分裂。

（右上腹皮肤）富于细胞性纤维组织细胞瘤。切缘可见肿瘤。免疫组化：CD68、CD、S-、FaⅩⅢ（均+），CD34、SMA、CK、Desmin、SOX10、ALK（均-），ki67（约10%+）。

绝大多数病变是良性。偶尔，不完全切除会造成复发。细胞丰富型、动脉瘤样型以及面部病变有较高的复发几率。极个别病例可见局部侵袭性生长、局部和区域淋巴结转移以及广泛肺转移。

文字丨鄢化章

医院病理科

贴纸丨彩云

排版丨阳春病理

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