儿童横纹肌肉瘤基础知识

★横纹肌

横纹肌肉瘤是发生在肌肉等软组织上的一种软组织肉瘤。

肌肉可分为横纹肌和平滑肌。横纹肌又被分为骨骼肌和心肌（图1）。

横纹肌中的骨骼肌附着在骨骼上，主要作用于身体的活动，可以按照自己的意识活动（随意肌）。

心肌所构成的是心脏壁，主要作用于心脏的收缩，不能按照自己的意识活动（不随意肌）。

平滑肌是存在于消化道和气管等内脏和血管壁上的肌肉，与心肌相同，不能按照自己的意识活动（不随意肌）。作用于通过消化道的收缩使食物前进等运动。

图1肌肉的分类

横纹肌是由肌纤维聚集而成，正如其名，可以看到横向条纹（图2）。

图2肌肉的种类

★横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤源于本应分化为骨骼肌的细胞发生变异引起的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中属于最常见的软组织恶性肿瘤。

横纹肌肉瘤并不像它的病名那样，只发生在“横纹肌”（骨骼肌），而是全身的所有部位都可能发生。

主要常见于包含泌尿器、生殖器＊1、脑膜旁＊2、眼眶＊3的头颈部和四肢（图3）。

＊1：膀胱、前列腺、睾丸旁、子宫、阴道等。

＊2：鼻咽部、鼻腔、鼻窦、中耳等颅底周围。

＊3：眼眶内

图3横纹肌肉瘤的易发部位

★症状

由于肿瘤发生的位置不同，症状也不相同。一般来说，除了局部（肿瘤发生的部位）肿痛以外，还有因肿瘤压迫造成的眼球突出、鼻血、头痛、血尿、排尿障碍、便秘、腹痛等各种症状。

治疗时，根据肿瘤发生的部位，需要与各个诊疗科室联合进行。比如：头颈部/鼻腔/喉部的时候，就要看耳鼻喉科；四肢的话，要看骨科；其他还涉及到小儿外科、泌尿科、妇科、整形外科、皮肤科、脑神经外科等多个相关科室。

★统计

虽然横纹肌肉瘤从儿童至成人都会发病，但从年龄段上来看，0~9岁的儿童最常见。在日本，每年有50~名儿童患上横纹肌肉瘤。

★发病原因

横纹肌肉瘤的发生原因，多数情况下都是不明确的。近年来，了解到部分横纹肌肉瘤的发生与遗传基因变异有关，但为什么会发生这种突变，现在还完全不清楚。

“儿童横纹肌肉瘤”参考文献

1.SultanI,QaddoumiI,YaserS,etal.ComparingAdultandPediatric

Rhabdomyosar







































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