软组织肿瘤的良与恶

每日医练（文末有答案）

软组织肉瘤的标准选择性治疗是（）

A、广泛切除术

B、放疗

C、化疗

D、广泛切除术联合放疗

E、广泛切除术联合化疗

软组织肿瘤定义

软组织肿瘤是起源于间叶组织位于软组织内的肿瘤。主要是运动系统的软组织(如肌肉、韧带、骨膜、脂肪等)肿瘤。

良性者为瘤,恶性者为肉瘤。软组织肿瘤可发生在任何年龄的任何部位,但以青壮年多见,发生于躯干者最多。

软组织肿瘤分类

良性：血管瘤、脂肪瘤多见

恶性：纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤最常见。

发病原因

根据目前对软组织肿瘤的认识，都认为其致病因素不是单一的。

1.先天性畸形。血管瘤多见于婴儿和儿童。病变绝大多数在出生后即发现。

2.家族性遗传。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。

3.除此之外，还与异物刺激、化学物质刺激、放射线因素、创伤史、内分泌因素、病毒因素和炎症因素等有关。

临床表现

1.肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上，肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大，恶性肿瘤的直径多大于5cm，生长较快并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。

2.疼痛：高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛，如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状，肉瘤出现疼痛常预后不佳。

3.硬度：肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管，淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。

4.部位：纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生臀部，下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸，腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部，滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

5.活动度：良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大，生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小，腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。

6.温度：软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织，良性肿瘤局部温度正常。

7.区域淋巴结：软组织肉瘤可沿淋巴道转移，滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。

临床诊断

1.临床症状和体征

2.影像学检查

（1）X线检查

X线平片对软组织肿瘤进行诊断是比较困难的，但平片可以提示肿瘤是否存在，有时可以提示肿瘤的良恶性。

（2）超声显像检查：对于肢体及躯干部的软组织肿瘤可提供良好的诊断依据。可用于判断肿块的血供情况、区别囊性和实行肿块。

（3）CT检查

可明确肿瘤的部位、大小与邻近组织的关系；确定肿瘤内部结构（脂肪、出血、钙化、骨化）

（4）MRI检查

MRI检查优点：

①MRI检查多参数多平面成像，病变检出率高。

②优良的软组织分辨力，充分显示病变全貌。

③明确判断肿瘤的部位、形态、大小、数量。

④清楚显示肌肉、肌腱、韧带和血管解剖结构。

⑤显示对邻近组织结构的侵犯或推移等改变。

⑥观察肿瘤的MRI信号强度特点判断其内部结构。

良性软组织肿瘤MRI表现：

多呈圆形或椭圆形；边界清晰，多有薄层包膜，信号均匀，邻近结构可有推移但不受侵犯，增强扫描可无强化或均匀强化。

*提示：除脂肪瘤、血管瘤和一些神经源性肿瘤（信号、血管流空和增强形式）等特征性改变外，其余不易进一步明确诊断。

脂肪瘤MRI

MRI：T1W、T2W均呈脂肪高信号；STIR信号与皮下脂肪同步降低-特征性表现

恶性软组织肿瘤MRI表现：

可呈类圆形、分叶状或不规则；边界清晰或模糊，信号多不均匀，可伴有周围结构的侵犯，增强扫描多为不均匀强化，中央强化较差。

*提示：由于恶性肿瘤的分化程度低、失去其来源组织正常信号强度难以进行病理定性。但根据发生部位、特殊信号（如脂肪、钙化等）可提出诊断的可能性。

脂肪肉瘤MRI

MRI表现：分化良好者：T1W、T2W信号同良性脂肪瘤，但呈分叶状，内可见不规则粗大纤维分隔

分化差者：T1W内信号不均匀，T2W信号明显增高

3.病理学检查

病理学检查包括细胞学检查、钳取活检、切取活检及切除活检连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。病理学检查是软组织肿瘤综合治疗的一个重要部分。明确诊断依赖于临床、影像、组织学检查三方面的综合结果。对疑为恶性的肿瘤，治疗前务必要进行活体组织检查。活检的实施应在各种影像学检查之后进行。

治疗方法

1.手术治疗。

恰当的外科治疗仍是软组织肿瘤最有效的治疗手段。手术治疗包括根治性手术、减积手术和截肢术肢体，只有达到所需的外科边界才有可能对肿瘤有较好的局部控制。

2.放射治疗。

彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。

3.化学治疗。

化学治疗分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。

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