中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤临床病理

　　来源：四环网络学院

　　中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor，SFT）是一种间叶组织起源的肿瘤，年被首次报道，好发于脏层胸膜，各个年龄层人群均可发病。该肿瘤周界清晰，有完整包膜，质地韧，有一定弹性，由于好发部位近胸膜，镜下细胞呈梭形等特点，曾被称为“纤维性间皮瘤”、“间皮下纤维瘤”等，免疫组化分析表明其实属于间叶源性，并被归类为纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤。中枢神经系统原发的SFT罕见，国内外报道罕见。其临床表现、影像学特征难以与中枢神经系统的纤维型脑膜瘤相鉴别。

　　本组4例中枢神经系统SFT，分别位于枕骨大孔，颞叶，额部、中颅凹及鞍旁，后枕部，临床医师在送检标本时均考虑为脑膜瘤，究其原因可能是受影像学表现的影响。二者有着惊人相似的影像学表现，MRI均显示为团块状实性异常信号影，偶有囊性变；能够看到“硬脑膜尾征”，是诊断脑膜瘤特征性的影像学改变。

　　虽然SFT和纤维型脑膜瘤具有很多相同的临床特点，免疫组化可鉴别其诊断。SFT梭形细胞表达vimentin、CD34、BCL-2和CD99，灶性或弱阳性表达actin。脑膜瘤（包括纤维型脑膜瘤）大部分表达EMA，所有脑膜瘤中vimentin均阳性，有些S-、PR阳性。本组4例肿瘤细胞均表达CD34、vimentin、BCL-2，但EMA、S-、PR均阴性。结合HE切片，可排除脑膜瘤，最终诊断为SFT。

　　图释

　　图1.MRI示不规则团块状等T1信号影，境界清，可见脑膜尾征

　　图2.肿瘤呈梭形，可见鹿角形血管

　　图3.SFT细胞呈梭形或胖梭形

　　图4.肿瘤细胞中CD34阳性，（SP法）

　　大体所见：肿物最大径3～7.5cm，边界清楚，表面完整真性包膜，切面灰白、灰黄色，质地韧如橡皮，富有弹性，其中1例囊性变。

　　镜下所见：肿瘤为梭形细胞，呈席纹状、束状、栅栏状、鱼骨样排列，其内可见粗细不等的胶原纤维束及鹿角样血管，胶原区可呈瘢痕样，其中1例有明显的细胞丰富和稀疏区交替分布（图2、3）。

　　免疫表型：肿瘤细胞中vimentin、CD34、BCL-2阳性率为%，CD99阳性率75%，PR、EMA、SMA、S-均（-），其中1例GFAP（+/-），Ki-67增殖指数1%～10%。

　　（原作者：李琛佟磊；本网摘编）

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