医学科普干燥综合征与妊娠

越是憧憬，越要风雨兼程??

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作者：医院风湿免疫科张永泉医师

干燥综合征（ss）是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,最常见的表现为眼干、口干，病理上以大量淋巴细胞浸润为突出特征，但可以累及内脏器官，以肺、肾脏及肝脏受累多见。40～50岁年龄的女性多发，但随着诊断水平的不断提高，一些年轻女性也被诊断为干燥综合征。本病分为原发性和继发性两类,前者指单纯的干燥综合征,后者是指伴有其他结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。目前发现，SS的标准患病率为0.77%。随着对SS诊断率的提高，妊娠合并SS的病例也有所增加。

那么干燥综合征是否对妊娠有影响呢？

有研究[1]显示,女性原发性干燥综合征患者的生育能力与正常女性基本相同。但妊娠合并干燥综合征患者的胎盘,可作为靶器官而受到免疫损害,造成胎盘功能障碍,从而对妊娠产生影响。干燥综合征对妊娠的影响与干燥综合征的类型明显相关。与继发性干燥综合征比较,原发性干燥综合征对妊娠的影响较小。有研究发现原发性干燥综合征发生胎儿丢失的风险增加,但并不增加早产和胎儿生长受限的发生率，且和健康妇女的自然流产率无显著性差异。而当干燥综合征患者伴有系统性红斑狼疮时,其自然流产率和早产率显著增加。继发性干燥综合征伴有梅毒血清学试验假阳性、抗红细胞抗体阳性、血小板减少或激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长时,自然流产率显著增加。原发性干燥综合征合并抗磷脂抗体综合征是不育、早产及溶血、肝酶升高和低血小板计数(HELLP)综合征、子痫和胎盘血肿的高危因素,最危险的是引起胎盘缺血而导致胎儿丢失。

那么反过来说，怀孕是否会对干燥综合征有影响呢？

有研究发现约30%的干燥综合征患者会因妊娠使病情加重。Feist等[2]发现1例干燥综合征妇女的抗干燥综合征-A抗体及抗干燥综合征-B抗体水平,在两次妊娠过程中均升高,而在流产和产后下降,这可能是妊娠影响干燥综合征的一种表现妊娠期间,胎儿干细胞可以通过胎盘,持续存在于母体循环中达数十年,这些微嵌合状态的细胞在靶组织中可能转变为分化的细胞,这些细胞可能成为自身免疫病的攻击靶,或成为激发自身免疫病的致病因素。这种微嵌合状态的细胞可能在干燥综合征的发病机制中发挥一定的作用。

干燥综合征会对胎儿造成那些损害？

原发性干燥综合征患者妊娠时,可以导致胎儿、新生儿的生长发育异常,如先天性心脏传导阻滞,新生儿狼疮综合征,新生儿血色病等[3],尤以前两者多见。抗SSA和(或)抗SSB抗体是先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病的致病因素，此类患者妊娠易导致房室传导阻滞，发病率为2%，这些患者中1/3在新生儿早期死亡,即使能够存活,67%的患儿需要安装心脏起搏器。

干燥综合征的妊娠时机很重要

干燥综合征患者在病情得到控制、处于稳定状态,各项免疫指标正常或抗体滴度处于最低水平,未服用药物或服用药物影响最小,并能做到孕期严密随诊时,可以考虑妊娠。妊娠期间需与妇产科和免疫科医生积极配合,监测疾病与胎儿状况,以保证母儿安全。

干燥综合征患者妊娠异常情况的处理

目前,干燥综合征尚无根治方法,以对症治疗为主。避免采用影响唾液腺分泌的药物,如抗组胺药和阿托品等。伴有明显内脏损害、血管炎、肾脏损害、伴有其他结缔组织病时,建议终止妊娠,并进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。孕期对母亲、胎儿和产后对新生儿的严密监测十分重要。孕期监测母亲的临床表现和实验室检查结果如抗体水平等,同时对高危孕妇进行胎儿心率的密切监测,产后需随访新生儿是否出现房室传导阻滞或结缔组织病的临床表现。因此,需对干燥综合征孕妇采取一定的措施,以减少先天性心脏传导阻滞的发生。目前有两种观点:(1)对明确的先天性心脏传导阻滞胎儿进行孕期治疗，血浆置换和地塞米松是安全的治疗方式。孕期治疗时首选地塞米松，因为地塞米松可以通过胎盘。(2)对抗SSA抗体阳性的孕妇给予预防性治疗以防止先天性脏传导阻滞的发生应慎重权衡利弊。因为新生儿先天性心脏传导阻滞的发病率仅为2%,而且皮质类固醇激素对胎儿可能产生副作用,如胎儿体重减轻,左心室肥厚等。而对于分娩过先天性心脏传导阻滞患儿的抗干燥综合征SSA抗体阳性的母亲,再分娩先天性心脏传导阻滞患儿的危险性达16%。对此种情况可以考虑进行治疗,推荐选用泼尼松,药物可被胎盘产生的11-β-去氢酶氧化为无活性的11-酮,而11-酮对胎儿无明显副作用。

参考文献

1.SkopouliFN,PapanikolaouS,Malamou-MitsiV,etal.ObstetricangynaecologicalprofileinpatientswithprimarySjogren′ssyndrome.AnnRheumDis,,53:-

2.SchoenlebeJ,BuyonJP,ZitelliBJ,etal.NeonatalhemochromatosisassociatedwithmaternalautoantibodiesagainstRo/SS-AandLa/SS-Bribonucleoproteins.AmJDisChild,,:-.

3.BrucatoA,FrassiM,FranceschiniF,etal.Riskofcongenital







































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