专科知识儿童横纹肌肉瘤治疗概要

来源：儿童健康前沿

横纹肌肉瘤的三种标准治疗

一、手术

治疗儿童横纹肌肉瘤，一般多会实施局部广泛切除术。局部广泛切除术：切除肿瘤及周围部分正常组织和淋巴结的手术。为了完全切除肿瘤，有时需要进行二次手术。以下因素会影响手术的选择和方法：

◇肿瘤的原发位置。

◇手术是否对患者的外貌有影响。

◇手术是否对患者的身体机能有影响。

◇最初的化学疗法或放射疗法对肿瘤的效果如何。

大部分儿童横纹肌肉瘤的患者，只靠手术是无法将肿瘤全部切除的。根据横纹肌肉瘤生长的位置，会选择采取适当的手术方法。对发生在眼眶或生殖器区域的横纹肌肉瘤，通常进行病理切除手术就可以了。对于较大的肿瘤，术前会使用化学疗法和放射疗法使肿瘤缩小后，再进行手术切除。即使医生已经确认手术将肿瘤全部切除，患者方面以消灭所有残留的肿瘤细胞为目的，术后还会接受化学药物治疗和放射治疗。这种为了降低术后肿瘤复发风险的治疗方法，被称为术后辅助治疗。

二、放射治疗（放疗）

放射治疗：使用高能X射线等放射线，消灭和阻止肿瘤细胞繁殖的治疗方法。放射治疗有以下两种类型：

1）体外放射治疗（外放疗）：利用专门的放射设备对肿瘤进行放射线照射。特殊的照射方法，会减轻或避免对正常组织的伤害。特殊照射方法有以下四种：

◇适形放疗：利用计算机按照肿瘤形状制作出的三维立体图像对肿瘤进行照射。

◇调强放疗（IMRT）：利用计算机按照肿瘤大小和形状制作影像，使用不同强度，照射野较小的放射线从多角度对肿瘤进行照射。

◇分割定位放疗：为了减少对周围正常组织的伤害，会在颅骨处安装头部固定架，使用放射线对肿瘤进行直接照射。照射总剂量被分割为数次，数天进行照射。对于头颈部的儿童横纹肌肉瘤患者，通常会采用这种方法进行照射。

◇质子放疗：属于高能体外照射疗法的一种。利用质子（带有正电荷的微小粒子）射线消灭肿瘤细胞。

2）内部放射治疗（近距离内放射治疗/内放疗）：将放射源（放射性粒源）通过针、金属丝、导管等直接放置在肿瘤组织内部或周围的方法。内部放射治疗适用于：阴道、外阴、膀胱、前列腺、头颈部发生的肿瘤。

放射治疗的种类、剂量和实施时间，会根据儿童的年龄、横纹肌肉瘤的类型、原发位置、术后肿瘤的残留量以及是否有周围淋巴结转移的情况而变化。

三、化学疗法（化疗）

化学疗法：利用化学药物消灭癌细胞、阻止癌细胞分裂增殖的治疗方法。

全身化疗：药物使用口服、静脉注射或肌肉注射进入体内，通过血液流遍全身，达到癌细胞。

局部化疗：在脑脊髓液中、脏器或腹部等体腔内直接注入化学药物，区域性集中消灭癌细胞。

联合化疗：使用多种化学药物进行治疗。

化学疗法的使用，会根据肿瘤的种类、病期差异有所不同。

对于接受横纹肌肉瘤治疗的儿童，为了降低肿瘤复发的可能性，一定要进行化学疗法。使用的药物种类、剂量、疗程，会根据儿童横纹肌肉瘤患者的低、中、高风险群的不同有所差异。

其它治疗方法

1）造血干细胞移植联合高剂量化疗法

这种治疗方法，可以从外部补充因使用高剂量化疗手段治疗肿瘤时，被破坏的造血干细胞。

首先从患者自身或捐献者身上采取的血液或骨髓中提取干细胞（未成熟的造血干细胞），之后冷冻保存，在进行化疗结束后，解冻干细胞，用点滴输入重新回到患者体内，所输入的干细胞会形成新的血细胞，恢复血液机能。

2）免疫疗法（生物疗法）

利用患者自身的免疫系统与癌细胞抗衡的治疗方法。

利用患者自身免疫系统产生的物质与药物合成的免疫制剂，提高或回复自身对癌细胞的抵抗力，这种治疗方法也被称为生物疗法。

3）靶向疗法

这种治疗方法使用的药物或其他物质，不会对正常的细胞造成伤害，只会攻击特定的癌细胞。

mTOR抑制剂是靶向药物的一种，它会抑制与细胞分裂有关的一种被称为mTOR的蛋白质。由于抑制了这种蛋白质的作用，使得癌细胞在不能分裂的同时，也会阻碍肿瘤内新的血管形成。

另外做到随访检查（定期检查）也是非常重要的，为了确诊病情、判断病期、治疗效果如何等问题，在所进行的检查当中，会有重复检查的情况发生。根据检查的结果，对治疗方案进行调整（继续治疗、停止治疗、变更治疗等）。治疗结束后，也要进行阶段性的检查，检查结果可以反映出儿童患者的状态变化、肿瘤是否复发等情况。这种检查被称为随访检查或定期检查。

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