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确诊丨经典病例70腹部外周原始神经外

2017-10-31 来源：本站原创浏览次数：次

一、患者信息及影像

患者：男性，13岁。

主诉:发现右腹部肿物一月余。

现病史：患者于一个月前无明显诱因自行发现右腹部有肿物，无腹痛腹胀，无恶心呕吐，无腹泻便秘，我院门诊腹部B超检查示：右中下腹部巨大混合性包块，性质待查。为行进一步检查和治疗收入院。患者起病以来，无发热、畏寒、寒战，无反酸、嗳气，无腹胀、腹泻，无心悸、胸闷、气促，无咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛，睡眠、精神、胃纳可，二便如常，近期体重无明显改变。

查体：腹平软，右腹部膨隆，稍硬，未见胃肠波和曲张静脉，全腹无压痛和反跳痛，右腹部可扪及一较大肿物，占据右侧腹部大部分，质地较韧，不可推动，肝脾肋下未及，Murphy’s征阴性。全身浅表淋巴结未扪及肿大。余(-)。

既往史：既往体健，否认结核史、否认糖尿病、高血压史；否认药物过敏史、出血史、外伤史和手术史，否认输血及血液制品史。

实验室检查：CEA、CA、CA、CA均在正常范围。

血红蛋白76g/L，血小板计数25×10^9/L,平均Hb含量、平均Hb浓度及平均Hb体积降低，红细胞压积降低，单核细胞比值降低。

超声：B超:右中下腹部巨大混合性包块，性质待查；肾脏、输尿管、膀胱未见异常；肝脏、胆囊、胆管、胰腺、脾脏未见异常。

CT/MRI扫描：CT扫描信息：采用TOSHIBAAquilionOne容积CT。电压kv，电流mA，层厚7mm，窗宽，窗位40，患者仰卧位行全腹部扫描，范围自膈顶至耻骨联合下缘，先行平扫，后经肘正中静脉以3.0ml/s的流率注射（浓度为mgI/ml，按1.5ml/kg体重），20s内完成注射，注射对比剂后分别于35s（动脉期）、60s（门脉期）扫描。（见图1~9）

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：B

病变的位置、大小、形态、成分、强化、边界及与周围组织的关系对定位定性十分重要。该病变巨大，准确的定位有一定困难，其定位为腹膜后还是腹腔并不好判断，但从相邻的腹主动脉受压推移，肠管向前推移，右侧腰大肌受压、与肿块分界不清（受侵），不难判断其为腹膜后肿物。此囊实性肿块巨大，病变进展迅速，血供较丰富，但坏死明显，密度混杂，可见多发液化、囊变区及不规则形实性成分，侵犯右侧腰大肌，可以判断此为恶性肿瘤。

问题2：该病例在完成上述CT扫描后，如需要进一步了解肿瘤供血的信息，下列哪项检查技术为首选？（单选）

A.DSA检查

B.MRA

C.MR增强扫描

D.CTA重建

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问题二解读

答案：D

CTA重建是在CT增强扫描的基础上直接进行后处理，完成血管重建，方便易行且无创，无需重复或另行检查，便可提供肿瘤的供血情况，故为首选。DSA虽可更详尽观察肿瘤供血情况，然而此为有创检查，一般情况不建议行该项检查。MR虽为无创检查，亦可提供相当的肿瘤供血信息，但属另行检查，价格不菲，在此病人不应作为首选。

问题3：根据临床资料与CT表现，该病例最有可能的诊断是？（单选）

A.神经母细胞瘤

B.腹部原始神经外胚层肿瘤

C.横纹肌肉瘤

D.未成熟畸胎瘤

E.脂肪肉瘤

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问题三解读

答案：B

手术所见：右侧腹膜后可见一巨大囊实性肿块，实性部分呈灰红暗红色质软的不规则软组织，切面部分为灰白色，质脆，并清除肠系膜淋巴结。

病理所见：（腹膜后肿物）镜下：肿瘤细胞为小圆形，弥漫性分布，部分区域间质胶元化，把肿瘤组织分割成不典型巢状，核分裂少见；免疫组化：Vimentin、CD99强阳性，NSE、SYN部分阳性，LCA灶性阳性，Desmin、CK、EMA、GFAP、S-、SMA、NF、MyoD1、Chr-A、Inhibinα均阴性，Ki-67阳性率30%，结合临床、镜下及免疫组化结果，本例考虑为：原始神经外胚层肿瘤（PNET）。（如图10~11）

三、诊断分析思路

1、本病例的主要诊断征象和依据：

（1）定位诊断：本病例根据其位置靠近腹部后方、位于脊柱旁，对腹主动脉推压，邻近肠管推向前移，右侧腰大肌受压、受侵，可以判断其为腹膜后肿块。

（2）定性诊断：本病例临床症状及体征虽无特异性，但其表现为腹部巨大肿块，生长迅速，有邻近腰大肌、髂腰肌的侵犯，故支持恶性肿瘤的诊断。CT显示肿瘤实性部分增强后不均匀中度强化，内见明显坏死囊变及多房、分隔样改变。肿块与邻近脏器均有一定分界或距离，故排除脏器来源，考虑非脏器来源。进一步分析组织学来源，考虑到本例患者为少年男性，腹膜后巨大恶性肿瘤，病变进展迅速，血供较丰富而坏死明显，相邻结构受压或受侵，根据临床及CT表现，可将PNET作为首选诊断，需与同属小圆细胞肿瘤的神经母细胞瘤相鉴别，其次是胚胎源性及部分间叶源性肿瘤（具体鉴别诊断见下文）。

2、腹部外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的诊断要点：

主要发生在儿童和青少年中，多见于10-15岁，平均20岁左右，极少见于40岁以上的成年人，男女之比约1：3。临床多表现为短期内肿瘤迅速增大、压迫侵犯邻近结构而引起的局部症状。pPNET易早期转移，以血行转移为主，转移部分好发于骨骼、肺、肝，淋巴结转移不常见。

pPNET影像学表现缺乏明显特征性。病变大多体积较大，呈浸润性生长，对邻近脏器、血管神经等结构以推压为主，大多与之界限不清，少数肿瘤可见不完整假包膜。肿瘤可包绕血管、神经生长，瘤内、瘤周可见新生肿瘤血管影，在周围大血管内可见瘤栓形成。所有肿块密度不均匀，其内见坏死囊变区，即使较小的肿块也是如此。强化程度不一，常见中度强化。有坏死囊变者可见多房及分隔样改变，较具特征性。

四、诊断与鉴别诊断

（一）神经母细胞瘤：

是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一。CT上多位于腹膜后肾前上方，呈大结节或巨大软组织肿块，形态多不规则，呈分叶状，没有明确包膜，肿瘤与肾脏对比呈等密度为主多混杂密度，在CT上有与出血、坏死、囊肿形成及钙化等病理改变相对应等丰富的影像表现。增强扫描，肿块轻、中度不均匀强化，边缘可见环状强化的假包膜。

（二）间叶源性肿瘤（横纹肌／脂肪肉瘤）：

①横纹肌肉瘤：好发于儿童，一般肿块较大，形态不规则，边界不清，平扫呈不均匀软组织密度，易出现坏死，钙化少见，增强扫描呈不均匀轻中度强化，并呈持续性强化。

②脂肪肉瘤：为腹膜后常见的恶性肿瘤之一，好发于中老年人，多呈巨块状，边缘清或不清，周围脏器不同程度推移伴侵犯，肿块内可含有不同程度的脂肪成分，去分化脂肪肉瘤与PNET较难鉴别，PNET血供相对丰富，坏死囊变更明显。

（三）未成熟畸胎瘤：

最常见于卵巢，偶见于腹膜后等其他部位。女性患者明显多于男性。通常为单发不规则形或分叶状肿块、体积较大，大多表现为混杂密度实性肿块，病灶内几乎均有多发散在钙化和脂质，为提示诊断的重要征象，与成熟的畸胎瘤不同，未成熟畸胎瘤通常不含有牙齿、骨骼等发育较成熟等成分。肿瘤易导致包膜破裂、与周围组织之间产生明显粘连或者直接侵犯邻近脏器，因而与周围组织分界模糊。

病例供稿：医院莫蕾

专家点评

肿瘤的定位、定性诊断对临床手术至关重要，通过现有的CT征象基本能确定为腹膜后恶性肿瘤，本病例如能在术前行CTA检查，进一步明确肿瘤的血供程度及供血动脉，对临床治疗有更大帮助。

pPNET是一种少见病，临床及影像学无特征性表现，术前定性诊断较困难，影像学上pPNET与其他软组织恶性肿瘤很难鉴别,如恶性神经源性肿瘤、转移瘤、胃肠道间质瘤、恶性间叶瘤等，确诊需靠病理学和免疫组化。

我们的经验是发生于青少年、快速增大、浸润性生长的肿块，血供丰富而易坏死囊变、多房间隔及网格状强化、少钙化等特点，高度提示该病可能。

点评专家：医院江新青教授

致谢：

（1）周建军,丁建国,周康荣,等.腹膜后脂肪肉瘤图片

（2）陈伟纲,尤宇晴.儿童盆腔横纹肌肉瘤图片

（3）刘杰,全勇,刘永江,等.儿童神经母细胞瘤图片

参考文献：

1、莫蕾,江新青,古杰洪,等.腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断[J].中国医学影像技术,,26(10)-.