60岁女性患梭形细胞横纹肌肉瘤入院治疗病

来源：优纳医疗

供片单位：医院病理科

　　病理号：B

　　性别：女

　　年龄：60岁

　　病史：左面头部疼痛1年加重半年，医院CT检查，左侧翼外肌-颞肌区占位，3个月前穿刺检查，外院病理为：涎腺慢性炎症。

　　临床资料：医院CT检查，左侧翼外肌-颞肌区占位，3个月前穿刺检查，外院病理为：涎腺慢性炎症，医院会诊病理示：伴有肌源性分化的梭形细胞恶性肿瘤。（-08-19）行磁共振（颅脑）检查提示：左侧颌面部向外膨隆。左侧翼腭窝、颞下窝可见形态不规则肿块，大小5X6cm，病变呈不规则稍长及短T2信号，左侧上颌窦后壁受压，呈弧形改变，向前移动，左侧磨牙后上颌骨牙槽、下颌骨支、翼板、颞骨受累。

　　检查：CT检查，穿刺检查，行磁共振（颅脑）。

　　鉴别诊断：（左上颌颅底）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤，大小约为8*6*5.5cm；术中送检各切缘均未见肿瘤，骨组织内未见肿瘤。

　　知识链接：梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤

　　梭形细胞横纹肌肉瘤，年Cavazzana等首次报道，WHO软组织肿瘤分类（）收录，胚胎性横纹肌肉瘤的特殊类型。

　　硬化性横纹肌肉瘤，年Mentzel和Katenkamp首次报道，成人硬化性假血管瘤样横纹肌肉瘤。年Folpe等重新命名硬化性横纹肌肉瘤，但WHO软组织肿瘤分类（年）未收录。

　　临床特点：发病部位及年龄：1）梭形细胞横纹肌肉瘤：儿童：睾丸旁区，盆腔腹膜后；成人：头颈部。2）硬化性横纹肌肉瘤：肢体多见（无年龄差异）。症状及体征：无痛性肿块，局部压迫性症状。

　　镜下形态：1）梭形细胞横纹肌肿瘤：梭形肿瘤细胞，束状、席纹状/编制状排列，可见不同分化阶段的横纹肌母细胞；2）硬化性横纹肌肉瘤：微腺样、梁状/列兵样、假血管样；间质明显玻璃样变。

　　免疫表型：1）梭形细胞横纹肌肉瘤：Desmin弥漫表达，Myogenin几乎所有病例表达，SMA、MSA大部分病例表达。2）硬化性横纹肌肉瘤：Myo-D1强表达，Desmin、Myogenin表达不理想。

　　治疗及预后：治疗：扩大手术切除，术后辅助放疗、化疗。预后：儿童：预后较好；成人：预后不良。

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